库欣综合征的症状和特征

　　库欣综合征的临床表现：

　　典型的库欣综合征的临床表现主要是皮质醇分泌过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰多种其他激素的分泌。

　　1.主要表现：

　　1.1.脂代谢障碍 向心性肥胖为本病的特征，表现为满月脸，突出的锁骨上窝和背颈部脂肪垫(水生背);肢体远端和手指常常细长，肌肉消瘦无力。

　　1.2.蛋白质代谢障碍 表现为皮肤菲薄、萎缩，毛细血管脆性增加，轻微的损伤即可引起瘀斑。腹部可见紫纹。病程久者肌肉萎缩、骨质疏松，常易感染。儿童生长发育受抑制。

　　1.3.糖代谢障碍 患者可有糖耐量减低，甚至出现类固醇性糖尿病、糖尿病酮症酸中毒。

　　1.4.电解质紊乱 大量皮质醇有潴钠、排钾作用，但明显的低血钾性碱中毒主要见于癌和异位的ACTH综合征。在这些患者中，除皮质醇大量分泌外，具盐皮质激素作用的去氧皮质酮分泌也增加，加重低钾血症。

　　1.5.高血压 大量皮质醇、去氧皮质酮引起水钠潴留，血压升高。同时血浆肾素水平升高，产生较多的血管紧张素Ⅱ，引起血压升高。另外，患者常有动脉硬化和肾小动脉硬化，也是导致治疗后血压不能下降的原因。

　　1.6.对感染抵抗力减弱 患者对感染的抵抗力减弱，故皮肤真菌感染多见，且较严重;化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症，甚至败血症。

　　2.次要表现：

　　2.1.造血系统及血液改变 皮质醇刺激骨髓，使红细胞计数和血红蛋白含量偏高，加之皮肤菲薄，面容呈多血质。白细胞总数及中性粒细胞计数增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞计数减少。

　　2.2.性功能障碍 女性常有月经不规则，雄激素产生增加可导致多毛、痤疮、颞部脱发和女性其他雄性化体征。男性则性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。

　　2.3.神经、精神障碍 患者可有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂反应。

　　2.4.皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者皮肤色素明显加深。重症增生型患者皮肤色素也可加深。

　　2.5.眼部病变 常有眼结合膜水肿，约6%的库欣综合征患者有轻度突眼，可能是眶后脂肪沉积引起。高皮质醇血症还可加速青光眼和白内障的发展

　　3.临床分型：

　　3.1.依赖垂体ACTH的库欣综合征 最常见，约占库欣综合征的76%，多见于成人，女性多于男性。

　　3.2.异位ACTH综合征 引起异位ACTH综合征的肿瘤最常见有：肺癌(小细胞性或燕麦细胞性)、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等。

　　3.3.肾上腺皮质腺瘤 生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH控制。占库欣综合征的15%～20%，多见于成人，男性较多。

　　3.4.肾上腺皮质癌 占库欣综合征的5%，病情重，进展快。临床上有重度库欣综合征表现，血压高，血钾低，女性呈多毛，痤疮，阴蒂肥大，亦可有腹痛、背痛等表现。

　　3.5.不依赖ACTH的双侧小结节性增生(发育不良) 又称Meador综合征或原发性结节性色素性肾上腺病，患者多为儿童或青年。

　　3.6.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生 此型表现为库欣综合征，可见于各种年龄的男性或女性。