新生儿血小板消失之谜

作者：刘茜

最近小编碰到一个案例

有一个刚刚出生的宝宝，查血小板低，机做18，复片相符，血常规外观没有凝块，结果如下

但是翻看历史记录发现前两天的血常规正常，血小板241，结果如下

于是怀疑抽血不畅，给临床联系建议抱过来采手指血，但是医生反应患儿情况不太好，在上呼吸机，来不了检验科，于是只有采取权衡之计，重新抽静脉血，注意抽血流畅，后面复检仍然少，只有报危机值，注意观察，第二天仍然少，医生采取措施静脉输了丙种蛋白，后面打电话过来沟通，问血小板还低么？如果还低，就得转院，于是我们主任过去全程指导护士抽血，过程流畅，庆幸的是血小板升到了100多，孩子的病情恢复稳定。

这个例子说明什么问题呢？

第一可能抽血不畅，可能性很小

在提到存在问题后，护士只会更注意

第二既然第一种可能性极小，那么为什么血小板会减少

血小板减少的原因在排除假性减少以后，就要分析，血小板低于100×109即为血小板减少。从病因上分：

1.血小板生成减少

（1）遗传性 如Fanconi贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症及May-Hegglin异常等。

（2）获得性 再生障碍性贫血，骨髓浸润（恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓纤维化、结核），化疗药物，辐射，巨核细胞再生障碍，病毒感染（麻疹、流行性腮腺炎），影响血小板生成的药物（如酒精），维生素B12、叶酸缺乏。

2.非免疫因素引起的血小板破坏增加

血栓性血小板减少性紫癜，妊娠，感染，血管瘤-血小板减少综合征，蛇咬伤，急性呼吸窘迫综合征，严重烧伤等。

3.免疫因素引起的血小板破坏增加

免疫性血小板减少性紫癜，HIV感染，周期性血小板减少，药物引起的血小板减少（肝素、奎宁、奎尼丁、解热镇痛药、青霉素、头孢类抗生素、利福平、呋塞米、卡马西平、丙戊酸钠、磺脲类降糖药及苯妥英钠等），输血后血小板减少。

4.血小板分布异常

脾功能亢进、降温。

5.血小板丢失

出血、体外灌注、血液透析。

6.其他

假性血小板减少。

上面是成人的分类，而儿童时期引起血小板减少的原因有多种，大致可分为两大类，即原发性（现在又称为免疫性）和继发性。

1免疫性血小板减少性紫癜简称为ITP，儿童时期的ITP大部分与病毒感染有关，也与药物、预防接种等原因有关。临床表现有皮肤瘀点瘀斑、粘膜出血如鼻出血、口腔出血，甚至内脏出血，血常规检查除血小板减少，白细胞和红细胞血红蛋白均正常，体检一般肝脾淋巴结无肿大。骨髓细胞学检查表现为巨核细胞增多伴成熟障碍。

ITP临床分为急性型和慢性型两种，起病急、出血重，病程在半年以内为急性型；而慢性型起病往往隐匿、出血轻、病程超过半年。在诊断慢性ITP时一定要排除继发性血小板减少，尤其是慢性再生障碍性贫血、MDS等疾病，否则会造成不良后果。

2继发性血小板减少性紫癜常见于感染尤其是病毒感染、白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症等疾病。在小婴儿血小板减少时尤其是合并肝肿大、脾大要高度注意是否病毒感染尤其是CMV等疱疹病毒感染。

白血病除表现血小板减少的症状和体征外往往还表现有发热、肝脾淋巴结肿大、骨痛或关节痛、贫血等症状，血常规除血小板减少外，还表现有白细胞的增高或减低，红细胞和血红蛋白的下降。骨髓细胞学的检查是确诊的金标准。

再生障碍性贫血表现为外周血三系减少，贫血、出血、合并感染时可表现有发热，肝脾淋巴结往往无肿大。但慢性再生障碍性贫血容易和慢性ITP混淆，往往因为经验不足而导致误诊，要高度警惕。不同原因的血小板减少性紫癜治疗方法是截然不同的，因此必须注重诊断和鉴别诊断。

我们回到此例，从临床反馈的情况可以看到患儿属于试管婴儿，双胞胎的其中一个，因为呼吸窘迫综合征住院，中间病情危险，还上了呼吸机。血象除了血小板少，其他两系并无异常。综合前面情况分析，很有可能是非免疫性因素引起的血小板破坏减少，由于急性呼吸窘迫症导致的继发性血小板减少。

这种血小板减少症是由自身免疫异常引起的，一般情况下，外因通过内因起作用。那些破坏身体免疫系统稳定性的因素是外因，例如打疫苗、病毒感染等。内因是孩子的免疫系统对这些外因特别敏感，在内因和外因的共同作用下就会引起血小板减少。儿童出生前半年不容易生病，是因为身体中有抗体。

而半岁到三岁的儿童容易生病有两个原因，第一种原因是自身储存的抗体已经消耗完。另一种原因是：儿童需要通过病毒等病原微生物来刺激身体产生抗体，不停的完善免疫系统。当免疫系统逐渐完善时就不易生病。大部分的儿童血小板减少可很快治愈，患病后2-6个月可能会恢复正常。而成人只有1/3的可能痊愈。这都是由于免疫系统不同造成的

第三 丙球蛋白为什么可以升血小板

丙种球蛋白，也就是血小板患者口中常说的“丙球”，是治疗血小板减少的常见药物之一。在许多患者的眼中，丙种球蛋白是一种十分神奇的存在。

丙种球蛋白主要用于免疫性血小板减少症、多次输血引起的血小板输注无效等情况对血小板减少的治疗，依据病情的严重程度，分为一线，二线，三线药物治疗，其中，一线治疗对患者副作用最小，病情缓解程度更理想，而常用药物主要是丙种球蛋白和糖皮质激素。

糖皮质激素和丙种球蛋白在治疗过程中，首选哪个？这要看患者的情况，如果患儿的血小板特别低，低于10×10^9/L，首选丙种球蛋白治疗，可以迅速提高血小板。

因为大剂量丙种球蛋白能在短时间与单核一巨噬细胞上的Fc受体结合，阻止血小板被破坏，使血小板上升，　但其在体内很快被代谢，单核巨噬细胞上的Fc受体又游离出来与血小板抗体PA IgG等上的Fc段结合。从而又开始吞噬、破坏血小板，使血小板再度下降。

一般应用大剂量丙种球蛋白后3～5天血小板会上升，但10至15天左右又会下降，故在应用丙种球蛋白的过程中需与其他药物联用，如中药、激素等，可在丙种球蛋白降解后很快发挥治疗作用，使血小板维持在一个较稳定的数字，减少出血倾向的发生。

看完这个案例，觉得临床和检验沟通的必要性和重要性，正是由于中间不断的沟通，找出原因和共同努力，最后患儿好转并且避免转院，减轻了患者家属的负担。希望以后临床和检验能够多多沟通，检验也能参加会诊，发挥作用。

本文为医家小二首发，作者：刘茜，转载需获授权。

了解更多资讯