运动神经元病到底是什么病？“渐冻人”的早期四大症状又是什么？

运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。

由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

运动神经元病多在成年后起病，一般进展很缓慢，75%的患者首发症状在四肢，而且随着病程的发展，会出现全身肌肉消瘦萎缩，导致呼吸困难，卧床不起等严重后果。

由于病程进展快慢不一，需要患者特别注意。

早期的四大症状：

1、运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为头部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后，发现远端无力常较明显，表现为持物无力。

2、随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

3、肢体无力，步履困难，发紧，肌张力增高，动作不灵等现象。但是这种现象属于上运动神经元型，多在成年后起病，一般进展很缓慢。这也是运动神经元病的症状之一。

4、运动神经元病还可以分为上、下运动神经元混合型，这种运动神经元病的症状主要表现在手肌萎缩，无力为主要症状。如果使病情到了晚期，就会出现全身肌肉消瘦萎缩，以致呼吸困难，抬头不能，卧床不起等后果。