门静脉肝静脉瘘

医院：陕西省人民医院

科室：超声科

医生：刘波

机型：开立S60

患者信息：男性，体检发现：超声：肝右叶囊肿？血管瘤？CT：肝右叶低密度，建议进一步检查

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超声所见：

肝右叶显示一直径约0.4cm稍强回声结节，边界清，内回声欠均匀；紧邻肝右静脉前方显示一大小约0.76×0.66cm小囊样无回声区，边界清，形态欠规则，暗区清晰，与门静脉及肝静脉相延续，CDFI示暗区内可见红蓝相间血流信号，余肝实质回声均匀。

超声提示：

肝内中强回声结节，考虑肝血管瘤，紧邻肝右静脉前方小囊样无回声区，考虑先天性血管畸形（门静脉-肝静脉瘘）。

图片1：肝右静脉前方显示一大小约0.76×0.66cm小囊样无回声区

图片2：CDFI示暗区内可见红蓝相间血流信号

分类：

1、先天性

2、后天性，继发于肝硬化、门静脉高压、外伤、有创操作，部分与肝脏血管畸形并存

病理生理：

瘘管分流量决定病理生理特点：

1、70～80%肝脏血供来源于门静脉，大量分流致使肠道的营养物质未能经肝脏合成、代谢、转化，引起营养不良，肝脏解毒功能下降，甚至出现低血糖、高氨血症

2、20～40%的肝脏血供来源于门静脉，门静脉体静脉分流可导致肝脏慢性缺氧

分型：

Ⅰ型：一个大而恒定的瘘管将门静脉右支与下腔静脉相连

Ⅱ型：一个肝段中一个或多个瘘管将门静脉与肝静脉 外周支相连

Ⅲ型：门静脉与肝静脉外周支通过血管瘤相交通

Ⅳ型：左右叶门静脉与肝静脉的多个外周支通过多个瘘管相交通

临床表现：

1、大部分无明显症状，仅表现为高氨血症

2、有症状者：恶心、呕吐、轻度的性格改变、行为异常、意识障碍等

诊断：

影像学诊断

1、超声：彩色+频谱，不足在于局部精细结构观察不够，小瘘口检出率低，受操作人员经验影响

2、CT及MRI增强

3、血管造影：金标准，有创，费用高

治疗：

1、内科观察

2、手术：门静脉结扎、肝叶切除等

3、血管介入治疗

病程：

1、自然病程取决于瘘管分流量和年龄

2、2岁前可自行闭合

3、分流量小于30%可能不出现症状

4、≥30%可能发生肝性脑病

鉴别诊断：

1、肝动脉-门静脉瘘（HAPFS）

A、肝动脉与门静脉间异常血流通道 →门脉高压：恶性包括肝细胞癌，转移瘤，胆管细胞癌等；良性病因包括血管瘤，肝脏损伤，动脉瘤破裂以及先天性畸形

B、从组织学上HAPFS可以分为3型 ：小的外围的HAPFS被定义为１型；大的中心的  HAPFS为２型；难以处理的先天性 HAPFS属于３型

2、门静脉海绵样变性（CTPV）

肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。

3、原发性与继发性

 参考文献：

1.Golli M , Kriaa S ,Said M , et al. Intrahepatic spontaneous portosystemic venous shunt: Value ofcolor and power Doppler sonography[J]. Journal of Clinical Ultrasound Jcu,2015, 28(1):47-50.

2.Mori H , Hayashi K ,Fukuda T , et al. Intrahepatic portosystemic venous shunt: Occurrence inpatients with and without liver cirrhosis[J]. Ajr American Journal ofRoentgenology, 1987, 149(4):711.

3.刘玉栋, 姜文静, 吕隆鲲,等. 彩色多普勒超声诊断先天性肝动脉门静脉瘘2例[J]. 中华超声影像学杂志,2005, 14(009):705-705.

4.刘建新, 张文君, 龚威. 肝内门静脉肝静脉瘘彩超表现1例[J].中国超声医学杂志, 2011, 27(010):949-949.