Neurology病例:新型甲型流感(H1N1)病毒感染期间的急性坏死性脑病

自从2009年新甲型流感(H1N1)爆发以来,各种神经并发症被引用。一名2个月大的女孩在流感感染后死于快速进行性脑病。在症状出现12小时后进行的MRI显示双侧和对称性损伤,包括丘脑、枕叶和顶叶皮质-皮质下区域以及脑干被盖(图)。坏死和血管病变的病理学与日本首次描述的急性坏死性脑病一致,具有很高的死亡率和发病率。血脑屏障破裂的血管病变被认定,但其发病机制仍不清楚。

图形:磁共振成像

轴位(A)和矢状位(B)T2加权MRI显示枕叶和顶叶皮质-皮质下区域的融合高信号。在内、外囊、岛叶皮质和两侧的丘脑和左上大脑脚(A、B)也有几个小区域。轴向弥散加权图像显示相应区域的水弥散受限,与急性缺血性梗塞伴细胞毒性水肿相似。病变不局限于某一动脉区域(C)。光谱研究(回波时间=144毫秒)显示乳酸(箭头)的峰值较高,胆碱、肌酸和NAA(D)的值正常。

英文原文如下:

儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。最初在 1995 年由日本的 Mizuguchi 等提出,多发生在东南亚等地。该病的预后极差,死亡率及严重神经后遗症的概率相当高。然而,也有痊愈的病例报道。

临床特点:多发生在病毒感染之后,伴随癫痫发作及快速神经功能恶化及意识水平改变。

发病机制:流感、单纯疱疹病毒和支原体感染可能为潜在的病因,疾病过程由细胞因子和免疫介导。

关键诊断特点:丘脑、脑干,壳核,脑室周围白质和小脑多发对称性长 T2 病灶,弥散受限、多发出血灶及明显病灶强化。诊断基于实验室检查及脑脊液分析,排除其他诊断。最终诊断需要靠活检证实。

鉴别诊断:急性播散性脑脊髓炎,溶血尿毒综合征,Leigh 病,日本乙型脑炎。

治疗:类固醇,抗癫痫药物及对症支持治疗。

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