表现为神经功能缺损的3例硬脑膜动静脉瘘误诊分析
硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula，DAVF)是颅内少见且复杂的血管疾病，约占颅内血管畸形的10%~15%[1]，临床表现呈多样性，与解剖部位、引流方向及流速有关，其中一些临床症状表现为神经功能缺损的DAVF病例相对罕见，容易误诊，提高对本病的认识意义重大。本文结合相关文献将我院收治的3例曾被误诊的DAVF病例及影像特点进行分析，介绍如下：
1临床资料
例1，患者，女，69岁。因“发作性言语不能，右侧肢体活动不灵3天”入院。3天前出现言语不能，右侧肢体持物及行走不稳，当地医院予奥扎格雷钠、肌氨肽苷等静脉滴注治疗，1天后上述症状恢复正常。头MR示多发脑梗死，累及脑干(外院MR无弥散加权像)。第3天相同症状再次发作，以“TIA”收我科。既往高血压、脑梗塞病史。查体：运动性失语，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力4级。诊断TIA?脑梗塞?予抗凝、营养神经及清除自由基治疗，但上述症状仍有反复及加重，每次持续时间长，完善头MRDWI未见近期梗塞。考虑患者症状与影像不符，再经仔细阅片发现T2WI存在广泛的血管流空信号，左侧中央沟附近最明显(图1a)。进一步予头颅3D-CTA检查：CT平扫未见出血；CTA提示DAVF(图1b)。全脑DSA：左侧颈外动脉像提示高流量多支动脉供血的DAVF，动脉期可见上矢状窦充盈并逆流，矢状窦近窦汇部狭窄(图1c、1d、1e)。诊断左侧颈外动脉DAVF。予DAVF部分主体及该主要供血动脉分支远端行ON-YX栓塞，栓塞术后上矢状窦近90%不显影，达到预期(图1f)。出院3个月随访，言语流利、活动自如，病情未再复发。
图1图1a：头MR两侧不对称血管流空信号，左侧中央沟附近为著；图1b：3D-CTA示动脉期上矢状窦显影，存在异常血管交通，提示DAVF；图1c、1d：左侧颈外动脉相提示高流量多支动脉供血的DAVF，动脉期可见上矢状窦充盈并逆流，矢状窦近窦汇部狭窄；图1e：栓塞前动脉期上矢状窦显影；图1f：栓塞术后上矢状窦近90%不显影
例2，患者，男，46岁。因“记忆力下降3个月，进行性加重伴行走不稳及尿失禁1个月”入院。入院前3个月出现记忆力下降、反应迟钝，日常生活尚能自理。1个月前认知障碍加重，并出现持物、行走不稳，伴尿失禁，日常生活不能自理。以“正常颅压脑积水?”收我科。既往头部外伤史。查体：醉酒步态，言语欠流利，记忆力、计算力减退，双侧指鼻、跟膝胫试验欠稳准，双侧Babinski征(+)。常规生化及传染病系列正常。入院予营养神经治疗，完善头MR提示双侧脑白质及侧脑室旁广泛T2、Flair及DWI高信号(图2a、2b、2c)，两侧大脑皮层血管流空影异常增多(图2d)，行全脑DSA示右侧颈外静脉系统异常增生、迂曲，血流量明显增大；右侧枕动脉、脑膜中动脉与硬脑膜血管形成异常血管交通，参与右侧横窦及矢状窦瘘的供血(图2e、2f)；右侧椎动脉参与右侧颈外静脉硬脑膜动静脉瘘供血(图2g、2h)。诊断：右侧颈外动脉DAVF，右侧椎动脉DAVF。2个月后于北京某医院行DAVF栓塞术。半年后随访，患者反应迟钝、记忆力明显好转，行走平稳，生活能自理。
图2图2a、2b、2c示头MRT2、Flair、DWI双侧白质高信号；图2d示头MRT2两侧大脑皮层血管流空信号明显；图2e、2f示右侧颈外动脉造影正、侧位，动脉相早期右侧横窦及矢状窦异常显影，右侧枕动脉、脑膜中动脉与硬脑膜血管形成异常血管交通，参与供血；图2g、2h示右侧椎动脉参与静脉瘘供血
例3，女性，62岁，以“左眼球活动受限、视物双影2月余”收入院。入院前2月出现左眼睑下垂，视物双影，左眼球活动部分受限，伴阵发性左眼眶疼痛，自服“去痛片”可减轻。当地医院行头CT提示多发腔梗，予营养神经治疗后无改善，遂来我院。既往糖尿病9年，血糖控制不佳。查体：左眼球外展位，向上、向下、向内侧运动不充分，各向均有复视，左眼瞳孔D=4.5mm，对光反射迟钝。头MRI：脑内多发腔梗，垂体略饱满。头部MRA无异常。化验血甘油三脂2.14mmol/L，血糖(空腹)13.96mmol/L。初诊：糖尿病动眼神经麻痹。予降糖、营养神经治疗，病情仍无缓解，伴左眼眶周疼痛。行垂体MR增强示垂体及海绵窦区未见异常强化(图3a)，头CTA未见动脉瘤(图3b)，在进一步予DSA检查除外动脉瘤时，发现左颈外动脉硬脑膜支与海绵窦区存在异常交通(图3c)。诊断：海绵窦区DAVF。因经济原因，家属拒绝栓塞治疗。嘱每日规律左侧颈动脉按压，1月后随访，左眼球活动略受限，左眼眶疼痛缓解。
图3图3a：垂体MR增强：无异常；图3b：CTA未见动脉瘤；图3c：DSA提示颈外动脉系统DAVF
2误诊分析
DAVF缺乏特异性临床表现，当少部分患者出现神经功能缺损症状时，常规影像(CT、MR)改变不典型，易被忽视而误诊，如上述3例。例1老年女性，似TIA发作症状，且有高血压、高脂血症等脑血管病危险因素，体检时有神经系统定位体征；例2临床表现类似正常颅压脑积水，而头MR表现为双侧脑白质病变，此时也易误诊为颅内感染、炎症及肿瘤；例3临床仅表现为单侧动眼神经瘫，既往糖尿病史多年，查体无患侧眼球突出、红肿等眼静脉回流障碍，也无明显全头痛、恶心呕吐、视物模糊等颅高压表现，头颅影像也未发现垂体瘤、海绵窦区异常及动脉瘤。
3确诊情况
例1及例2均重新仔细阅片发现头MR上细微的血管形态改变，即两侧皮层不对称的血管流空信号存在(皮层充盈扩张的小静脉)，提示DAVF；而例3是在DSA进一步明确有无动脉瘤时，意外发现海绵窦区DAVF。经DSA，例1及例3为单纯颈外动脉供血，例2为颈外动脉及椎动脉同时参与供血。回流的静脉窦包括横窦、失状窦及海绵窦。2例经栓塞治疗好转，1例经颈动脉按压后好转。
4讨论
DAVF是一类复杂的颅内血管性病变，病因不明，因瘘口的部位、大小、数量、血流量、供血动脉来源数量、扩张弯曲程度及引流静脉的构成、数量、引流方向不同而呈现多样性、复杂性，因而DAVF的临床表现存在差异，易导致误诊。前颅窝DAVF引流至海绵窦，表现为眼部症状，如突眼、结膜水肿、眼肌麻痹、视力下降和眶后疼痛[2]；中颅窝DAVF引流至横窦和乙状窦，表现为搏动性耳鸣[3，4]；幕上DAVF引流至矢状窦和深静脉，表现为全脑静脉充血、颅内压增高、脑积水、视盘水肿、痫性发作或痴呆[5]；脑干区DAVF表现为脑神经损害和四肢瘫[6]。当患者有神经功能缺损，临床表现与影像不符合时，诊断须谨慎。
目前认为[7，8，9]，DAVF表现为TIA发作性症状的原因是当DAVF引流静脉出现逆流，在尚有部分代偿能力时，脑局部静脉压力间歇性增大，导致脑动脉低灌注，可产生类似TIA发作性症状。极少部分DAVF患者(4.5%)可能表现为TIA(例1)及缺血性卒中，国内鲜有报道，临床医生常认识不足，极易误诊。如按TIA给予抗血小板或抗凝治疗，易造成颅内出血严重后果，国外有此类经验教训。Kim等[10]报道的2例误诊为TIA的DAVF，其中1例给予抗血小板、扩血管治疗，出院后出现多脑叶出血，经DSA确诊为DAVF，虽经DAVF栓塞治疗，但却遗留肢体残疾。我院误诊为TIA的患者，虽开始予抗凝，但及时发现其临床症状并非典型TIA表现及头MR的血管流空信号，提示DAVF，及时予栓塞治疗，术后恢复良好。
DAVF还可以表现为进行性痴呆[11](例2)、帕金森样症状[12]、意识状态改变、痫性发作、感觉异常和共济失调等。研究证明[11]，当DAVF引流的静脉内压超过静脉循环的代偿能力时，血管通透性增加，血脑屏障破坏，引起血管源性水肿；如静脉内持续高压，会造成长期脑局部组织缺氧，出现细胞毒性水肿，DWI表现为高信号，从而导致脑白质病变及认知功能障碍。SPECT和MRI研究发现，患者痴呆的程度与弥漫性脑白质病变及局部脑血流量呈正相关[11]，早期干预可逆转痴呆。例2患者经右颈外动脉及右椎动脉DAVF栓塞治疗缓解脑静脉高压，病情明显好转。
海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(cavernous sinus DAVF，CDAVF)属临床罕见病，约占DAVF的11.9%[13]，指在海绵窦区硬脑膜动静脉发生短路交通，供血动脉一般为颈外动脉的脑膜中动脉和(或)颈内动脉的脑膜支，与静脉短路交通后血流向海绵窦分流，引起与海绵窦相通的静脉，如眼静脉、岩上窦、岩下窦等压力增高，血流逆灌，出现引流区充血、水肿、血液逆灌入眼静脉时，可出现为搏动性突眼，球结膜充血水肿，视力下降及动眼、滑车、三叉、展神经受累症状；部分患者在眶周、耳后、患侧额部、颞部可闻及吹风样杂音。本病需与颈内动脉海绵窦瘘、海绵窦血栓、球后炎性假瘤、甲亢性眼病、慢性结膜炎等进行鉴别。回顾例3，单纯累及动眼神经的CDAVF病例，国内罕见，且患者既往有糖尿病史，结合影像不支持动脉瘤、垂体压迫、海绵窦病变，这也是误诊为糖尿病性动眼神经麻痹的原因。另外，对于临床症状轻，瘘流量小，供血单纯的患者可以通过压颈治疗治愈[14，15]，如例3。
综上述，当患者有神经功能缺损、临床表现与影像不一致、对治疗不佳时，应该仔细寻找病因，联想到有无DAVF，注意MRI上有无细微的血管形态改变，适时建议患者进行DSA检查，以减少误诊。
参考文献（略）
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