环孢素致可逆性后部白质脑病综合征1例
可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种罕见的中枢神经系统疾病，特点是急性发作的头痛、癫痫、视觉障碍或局灶性神经功能缺损和血管源性脑白质水肿等神经影像学表现。笔者发现环孢素致RPLS1例，报道如下：
患者，女性，68岁，因“突发头痛、视觉障碍1天”于2015年1月20日在我院门诊查头颅CT发现双侧顶枕叶对称性低密度灶(图1)。患者既往确诊为骨髓增生异常综合征1年，2周前开始服用环孢素，100mg/次，每日2次。服药2周后，患者不断出现后枕部疼痛和视觉障碍，无呕吐和眩晕。
入院查体：血压132/85mmHg，脉搏90次/min，体温36.8℃，呼吸19次/min。意识清楚，精神差，言语流利，双眼视力下降，双侧瞳孔正大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动灵活，无眼震及凝视，眼底检查未见明显异常，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，听力正常。四肢肌力、肌张力正常，腱反射(++)，无感觉障碍，共济运动协调，双侧病理征(-)，颈软，双侧Kernig征(-)。
实验室检查：血白细胞计数3.6×109/L，血红蛋白68g/L，血小板计数122×109/L。血清电解质、血肌酐、尿常规、肝酶、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、补体水平、类风湿因子、抗核抗体、快速血浆反应素试验、人类免疫缺陷病毒检测均正常。腰椎穿刺脑脊液检查正常。
头颅磁共振：脑内多发异常信号影(T2和FLAIR高信号，DWI呈等信号)，累及皮层和皮层下白质区的顶叶、枕叶、颞叶、额叶(图2)。经对症处理及停用环孢素后症状逐渐消失，2周后复查头颅磁共振示异常信号影已完全消失。
出院诊断：RPLS、骨髓增生异常综合征。
图1:头颅CT示双侧顶枕叶低密度影
图2:T2上额叶、顶叶和枕叶高信号
影像学检查是诊断RPLS必不可少的手段之一。计算机断层扫描结果往往正常或非特异性。而磁共振敏感度及特异度均高，特征性表现为对称的血管源性水肿，常位于顶枕叶，也累及大脑半球、基底节、脑干、深部白质。随访影像常显示病灶部分或完全消失，提示这些异常信号是水肿而不是梗死。
RPLS的发生与许多疾病或治疗相关，包括严重高血压、子痫、肾病、脓毒血症、器官移植等。环孢素是一种重要的免疫抑制药，常见不良反应包括感染、肾功能不全、高血压、血液系统病变、肝功能异常及神经系统并发症等。环孢素对血管内皮细胞的细胞毒性作用，导致血脑屏障被破坏，从而引起继发性脑水肿。
本例患者服用环孢素2周后出现头痛、视觉障碍，颅脑磁共振显示特异性RPLS影像特征，符合RPLS的诊断标准。停用环孢素后，患者症状消失，磁共振检查显示RPLS影像特征也迅速恢复正常，证实笔者诊断明确，这与刘洋等报道结果一致。
建议使用环孢素的患者应提高警惕，如发生头痛、视力异常、癫痫等表现，要高度怀疑RPLS，及时停用环孢素，并行头颅磁共振检查确诊。
参考文献（略）