看图识病(145):左眼充血和眼球突出

一名56岁的妇女出现左眼充血和眼球突出,持续5-6个月。

图:冠状T2WI(A)显示一个突出的左眼上静脉(箭头)。还注意到左侧眼眶球后脂肪的搁浅。蝶鞍层面的冠状T2WI显示左侧海绵窦区域的左侧颈内动脉囊状外移。磁共振血管成像显示左颈内动脉及其分支和一个突出的左眼上静脉(弯曲箭头)。

答案:颈动脉海绵窦瘘 

颈内动脉海绵窦瘘(carotid-cavernousfistula,CCF)是一种临床少见的脑血管疾病,指颈内动脉海绵窦段或其在海绵窦内的分支发生破裂,动脉血经破损口直接与海绵窦内的静脉血沟通,形成异常的动-静脉沟通,导致海绵窦内的压力增高,出现一系列临床表现。

人体内唯一的一处动脉通过静脉系统的结构即是海绵窦,由于颅脑外伤的发生率较高,因此海绵窦区极易发生动静脉瘘,其发病率约为0.17%~0.27%;

其中由外伤引起的CCF占75%以上,称为外伤性CCF,其余无外伤史者称为自发性CCF。CCF目前都归于硬脑膜动静脉瘘(海绵窦型)。

自发性CCF具有起病隐匿,病程较长,容易导致临床误诊、漏诊,早期选择治疗较为困难的特点。

一、病因分析及临床分型

自发性CCF发病机制尚不清楚,综合分析已知原因有:

(1)内分泌失调:与体内雌激素的变化有关,主要见于绝经后及妊娠期妇女,于健等报道长期服用己烯雌酚易发CCF;

(2)先天遗传性因素:患有血管发育异常和胶原纤维缺乏症,如Ehlers-Danlos综合症、先天性成骨不良等;

(3)动脉血管壁脆性增加及退行性病变:如动脉粥样硬化;

(4)海绵窦存在血栓形成:致使动静脉短路开放。CCF临床分为4型:

(1)A型:多属于外伤性,漏口通常单一,盗血量大,漏口多位于海绵窦的水平段和后升段;

(2)B型:多属于自发性,为颈内动脉脑膜支海绵窦瘘,血流漏口较多;

(3)C型:颈外动脉脑膜支海绵窦瘘,具有漏口小,分支多,供血动脉细小的特点;

(4)D型:颈外动脉脑膜支海绵窦瘘,有多个漏口,低血流,漏口小,分支多,供血动脉细小,血管内介入治疗较为困难。CCF的静脉引流可分为5组:(1)向前:引流至眼静脉、内眦静脉、面静脉,最后汇总至颈外静脉;(2)向后:引流至岩上窦、岩下窦;(3)向外:引流到蝶顶窦;(4)向下:经圆孔和卵圆孔静脉引流到翼静脉丛;(5)向对侧:同侧血流可经海绵间窦引流至对侧。临床根据动静脉的结构、影像学确诊,评估盗血量,对下一步的治疗方式选择提供可行依据。

二、临床表现

CCF常见的临床表现有:

(1)颅内血管杂音,与动脉搏动一致,这是CCF的首要症状,也是典型症状,在患侧的颞部、耳后、前额听诊可有吹风样杂音,夜间加重,严重影响患者的工作和休息,这是患者就诊的主要原因,所以治疗过程中以杂音消失为基本标准;

(2)90%以上的CCF存在搏动性突眼症状,是由于颈内动脉破裂后动脉血进入海绵窦,增加了海绵窦的压力,使得海绵窦的所有静脉回流受阻,引起球结膜充血、水肿、眼球突出,眼球随着动脉的搏动一起跳动,导致搏动性突眼;突眼的长度一般从4~24 mm,平均10mm;严重者可继发青光眼、复视、眼球运动障碍等;

(3)缺血性损害症状、5%~10%的患者可出现致命性鼻出血、颅内出血等,严重者可危及生命。

也有文献报道以耳聋、耳鸣为首发症状而就诊的自发性CCF,其特点是耳鸣与心脏搏动一致。

三、影像学依据

自发性CCF的影像学特点有:

(1)供血方面:双侧颈内动脉发病率高,颈外动脉分支供血为主,也可见颈内和颈外动脉双重供血;

(2)血流量方面:大多为低流量型,供血动脉为颈内动脉分支,以脑膜垂体干及其分支多见,颈外动脉的脑膜支也常参与供血;

(3)瘘口方面:瘘口多而小,因此在临床病例中,要充分利用影像资料判断,避免漏诊。

常用的影像学检查方法:

(1)CT能够显示海绵窦在动脉期显影,且扩大明显,可显示多支引流静脉的扩张等。MSCT重建技术对CCF的诊断非常具有临床意义,包括多平面重建(multiplanarreformation,MPR)、曲面重建(curvedplanar reformation,CPR)、最大密度投影、容积再现等,容积再现主要提供直观、立体的重建图像,可多方位旋转,显示引流静脉的整体情况。MPR和CPR重建后,主要显示血管内外结构的异常,可确定瘘口的位置、大小等。

缺点为当瘘口较小并且与周围骨质关系密切时,不易发现,容易漏诊;

(2)MRI具有较高的软组织分辨率,可清晰显示扩张的海绵窦及蜿蜒扩张形态的引流静脉,还可以确定是否存在脑出血或脑实质损伤的间接征象;MRA是无创的血管造影技术,利用3D TOF法,可以清晰显示引流静脉与吻合支的开放程度、Willi环的形态与引流静脉的关系以及颈内动脉的瘘口情况;

(3)全脑血管造影术(digital substraction angiography,DSA)被普遍认为是诊断脑血管病变的金标准,其特异性和敏感性最高。

DSA可以提供充足的颅内血管解剖特点,对瘘口的位置和大小,瘘口的血流量、对侧动脉的血供、Willis环的变异、静脉引流情况、直接型瘘还是间接型瘘等提供可靠的诊断依据。

(4)彩色多普勒超声可无创、系统地观察到因瘘口引起的颅内外血流动力学改变、引流静脉的途径和颅内侧支循环代偿情况,有助于临床诊治、预后判断及便于随访。

四、治疗方法

治疗的目的是保护视力,消除杂音,使眼球回缩,防止脑缺血或出血。自发性CCF的临床症状呈进行性加重,因此必须采取有效的方法以减少动脉血液直接流入海绵窦。

但由于多个瘘口的存在,供血途径较多,故对自发性CCF的治疗仍然十分困难。20世纪70年代以前外科治疗大体分3个阶段:

第一阶段(19世纪初~1930年):结扎患侧颈动脉,有效率为30%~40%。这种方法容易导致脑缺血的发生且容易复发,并发症重,预后差;

第二阶段(1931~1960年):孤立术:先结扎颈部动脉,然后开颅夹闭颈内动脉床突上段,有效率为56.9%,但是这一方法仍然没有避免脑缺血的发生;

第三阶段:放风筝填塞:开颅借穿刺针导入铜丝、马尾,或者开颅直视下行修补手术。

但由于开颅手术创伤较大,其相应的并发症会给患者带来新的的痛苦,而且难以达到理想的治疗效果,所以目前有条件的医院普遍采用的是血管内治疗的方法。

随着各大厂家栓塞材料的发明和不断更新,医生栓塞技术的不断提高,血管内治疗目前已成为治疗CCF的首选方法。

CCF的血管内治疗的方法有:可脱式球囊栓塞术、微弹簧圈栓塞术、微弹簧圈联合Onyx胶栓塞术、覆膜支架置入术等,另外对于血管特殊病变可以采取多路径栓塞。

(1)可脱式球囊栓塞:外伤性高流量海绵窦瘘可脱式球囊栓塞是公认的可靠首选方式,有一定的临床效果,其治愈率在85%~95%,复发率超过11.2%。

在常规栓塞治疗后,颅内血管杂音可以得到即刻改善,球结膜充血水肿情况几小时后可以逐渐好转,大约1周后,眼球基本恢复正常。自发性CCF有一定的自愈倾向,有报道称25%~30%的自发性CCF可以形成血栓而自愈。

所以,当患者有治疗顾虑时,可以选择暂时保守治疗,如病情加重时再进行介入治疗。

(2)单纯性使用微弹簧圈栓塞,风险高,封堵不完全,临床较少使用,一般多选择联合液体栓塞系统综合填塞,能够取得较好疗效。

(3)微弹簧圈联合Onyx胶栓塞术:当漏口较小(2~3 mm)且为复发的CCF时,可考虑使用弹簧圈联合Onyx胶辅助治疗,可以取到满意效果。该技术应该以弹簧圈为基础,Onyx胶为辅助填塞补漏。

如果Onyx胶单独使用,液体胶失去弹簧圈网架结构,易导致误栓正常颅内动静脉,造成严重后果。

(4)覆膜支架置入术:覆膜支架的上市,给CCF的治疗带来新的曙光。其优点是进行病变隔绝,保留和重塑颈内动脉的完整结构,尤其适用于血管解剖情况较好的年轻患者。覆膜支架治疗颅内动脉病变要把握好严格的使用适应证。

有报道称,当瘘口过大需要闭塞患侧颈动脉时或者瘘口小而多,需要填塞多个微弹簧圈和大量Onyx胶栓塞时,选用覆膜支架一次性覆盖瘘口,是简单又有效的治疗方案。

马永会等分析了国内使用Willis覆膜支架治疗外伤性CCF的效果,对4例患者进行5~14个月的随访,未见临床症状复发,证实具有一定的临床疗效。

覆膜支架是在支架柔软度和生物相容性方面加以技术改进,由裸支架、聚四氟乙烯膜、球囊导管组成,特点为没有颅内占位效应、血管柔顺性好。

使用适应证为:瘘口长度小于支架长度;血管无严重迂曲;支架覆盖区域没有重要的血管分支,不会导致分支血管的阻塞;支架植入尽量避开眼动脉,并超过瘘口两端2mm,防止影响视网膜供血,损伤患者视力。但目前,覆膜支架在治疗CCF中的应用时间较短,临床缺乏大样本病例报道和远期疗效观察。

(5)康超文和刘觉仕报道,复发性或难治性的CCF进行血管内治疗时,可选择多路径的介入治疗方式,能够取得一定的疗效。

如对于B、C型CCF的形态,为了填塞海绵窦,切断进入海绵窦瘘口支流,选择经静脉入路较动脉入路操作简便,治疗较完全,可达到治疗效果。

五、疗效评价

理想的治疗效果应是既能闭塞动脉和海绵窦之间的瘘口,又能保持颈内动脉的通畅,实现解剖意义上的治愈。评价治疗效果,应从临床表现和影像学效果两方面进行综合分析。

临床症状改善评价标准:颅内血管杂音消失,患者突眼症状恢复,球结膜水肿改善,视力下降等症状消失;影像学复查评价标准:海绵窦相关引流静脉不再显影,颅内动脉结构正常,远端动脉血流通畅。

综合相关文献分析,海绵窦是人体内唯一一处动脉通过静脉的结构,又因位于颅底部,周边存在骨质薄弱而且凹凸不平及较多孔隙裂等结构,故外伤导致的CCF多见。

自发性的CCF临床表现隐匿,病程长,症状不典型,临床治疗较困难,大多因眼部不适就诊眼科,也可表现耳聋、耳鸣就诊于耳鼻喉科,在经过无创检查头颅CTA及MRA或彩色多普勒超声影像的辅助下,为全面诊断提供影像依据,最终确诊再行有创的脑血管造影检查,结合动静脉结构的评估,选择合适的治疗方案,早诊断、早治疗,避免漏诊、误诊、延误病情,减少并发症,改善预后,提高患者的生活质量。

文献出处:

赵浩,潘文龙,沈春森,罗永春,张振海,张强,徐如祥.自发性颈内动脉海绵窦瘘临床诊治研究进展[J].中华神经创伤外科电子杂志,2018,4(01):50-52.

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