以双侧突发性耳聋为首发症状的脑出血1例报告
突发性耳聋(idiopathic sudden sensorineuralhearing loss，ISSHL)是一种突然发生的原因不明的急性感音神经性听力损失。近期相关学者研究称，每年1万名居民中就有160人患有此病。
虽然脑出血的发病率高，但以突发性耳聋为首发症状的脑出血却很少见，截止目前，国内仅报告10例。
本文报告1例以双侧突发性耳聋为首发症状的脑出血，并回顾相关文献，总结分析其临床特点。
患者，女，50岁，农民。主因“突然双侧耳聋1d”入院。患者于1d前无明显诱因出现听力下降，无耳鸣、口角流涎，无恶心、呕吐，无肢体活动障碍及言语不利，无抽搐及意识障碍，肢体无力较前加重，无尿便失禁，当时测血压160/100mmHg左右，口服“尼群地平片1片”降压，患者症状无缓解。
既往史：“左侧基底节区脑出血”病史5年，遗留右侧肢体无力，上肢尚可抬举，下肢尚可行走。“高血压”病史5年，血压最高达160/?mmHg，平素未规律口服降压药，否认糖尿病、心脏病史，无吸烟、饮酒等嗜好。
血压129/90mmHg，意识清楚，精神尚可，双耳听力完全丧失，双侧瞳孔正大等圆，直径为3.0mm，对光反射灵敏，眼动自如到位无眼震。双侧额纹对称，左侧鼻唇沟浅，示齿口角右偏，伸舌居中。右侧肢体肌力4-级，肌张力高，左侧肢体肌力5级，肌张力正常，右侧腱反射活跃，右侧Babinski’s征(+)，左侧Babinski’s征(-)，双划征阳性。颈软无抵抗。心肺查体未见异常。
头颅CT：(1)右侧基底节区脑出血；(2)左侧侧脑室旁腔隙性脑梗死(图1)。血常规：白细胞计数11.12×109/L，中性粒细胞百分比91%，淋巴细胞百分比7.3%，单核细胞百分比1.53%，余无明显异常。肾功能：肌酐48.39μmol/L，余正常。电解质：钾3.37mmol/L，余正常。随机血糖：6.01mmol/L。尿常规：白细胞+-，隐血3+，余正常。血脂、肝功、凝血四项正常。耳鼻喉门诊查耳道通畅，双鼓膜完整，行电测听检查示：双侧感音神经性耳聋。脑干听觉诱发电位基本正常。
入院后依据患者临床表现及辅助检查结果诊断为脑出血。入院后给予硝酸异山梨酯扩冠，氯化钾缓释片补钾、甘露醇脱水降颅压，七叶皂甙钠减轻细胞内水肿，钾镁液稳定细胞膜，奥拉西坦脑保护，维生素B1、甲钴胺营养神经等综合治疗。
入院第12天后患者病情相对平稳，双耳听力较前无明显变化。
复查患者头颅CT示：(1)右侧基底节区脑出血吸收期；(2)左侧基底节区软化灶(图2：)。住院14d出院出院，听力未见好转。6个月后患者于门诊复诊，听力较前无明显变化。
图1:脑出血治疗前头颅CT
图2:脑出血治疗后头颅CT
近年来，人的听觉传导通路的研究发现双侧第三级神经元下丘之间存在神经联系，一侧下丘的上行神经纤维传导至对侧的下丘，而后才能到达对侧的内侧膝状体，表明第三、第四级的神经核团无直接交叉传导；而一侧下丘除了直接接受同侧上橄榄核、同侧蜗神经核的神经上行纤维，也直接接受对侧蜗神经核的上行纤维；一侧蜗神经核也可直接发出神经纤维交叉至对侧上橄榄核，而双侧蜗神经核、上橄榄核之间无神经联系，显示出人的双侧第一级至第三级神经核团之间呈网状神经交叉双向联系，而双侧第三级至听觉皮层之间呈环状双向联系。
感音神经性耳聋的特点是完整的中央听觉处理系统中断，而外周听觉功能完整。因为听觉冲动是双侧传导的，若一侧受损不会产生明显的症状，而双边皮层下同时或先后病变，阻断了双侧听觉传导通路，将会产生明显的耳聋症状。
本例患者既往左侧基底节出血，可能损伤了左侧的第四级神经元传导通路，即位于内侧膝状体的神经元胞体发出的纤维在传导至颞叶大脑皮质的颞横回通路上受损，但第一级至第三级神经核团之间呈网状神经交叉双向联系，右侧听觉传导通路完好，所以第一次脑出血时患者未出现耳聋症状。但此次患者为右侧基底节出血，头颅CT可见右侧内囊后肢病变，损伤了右侧的第四级听觉神经传导通路，导致双侧听觉神经传导通路损伤，所以患者出现双耳突聋的症状。
引起耳聋的脑出血病灶一般位于第四级听觉神经传导通路上，即内侧膝状体-内囊后肢-大脑皮层颞横回通路，当发现该通路上的双侧存在病灶，需注意患者听力有无减退。临床遇到以单纯突发性耳聋为首发症状的患者，在疾病早期，通常会去耳鼻喉科就诊，且此类患者与内听动脉血栓临床表现相似，易发生延误治疗，甚至漏诊、误诊，临床医生接诊突发性耳聋患者，应今早行头颅CT、头颅MRI检查，争取早期诊断及早期治疗。
脑出血致突发性耳聋的病例在临床上很罕见，将本例患者与目前国内报道的10例患者的临床资料进行分析研究发现，临床症状中突发性耳聋为特异性表现，且以双侧耳聋居多。
11例患者通过相关影像学检查确诊为脑出血，且部分病例经过脑干诱发电位检查及耳鼻喉科会诊明确为感音性耳聋(表1)。经脱水降颅压、营养脑神经、清除自由基、营养支持等治疗后，发现突发性耳聋为首发症状的脑出血患者，既往有对侧脑卒中病史的耳聋症状预后效果差，没有对侧脑卒中病史的耳聋症状预后相对良好。
以耳聋为首发症状的脑出血在临床上实为罕见，其病因同其他类型脑血管病类似，临床表现多种多样，耳聋为其特征性表现，单侧卒中患者，由于对侧听觉传导通路未受损，发生代偿，所以恢复效果好；双侧卒中患者，由于双侧听觉神经传导通路均受损，治疗效果不满意，所以恢复效果差。
表1:11例患者的影像学资料
参考文献（略）