IgG4相关性眼病一例--浙二神外周刊（第135期）
“浙二神外周刊”每周病例回顾，提出最优化的临床治疗分析和随访指导意见。专业讨论意见仅代表浙二神经外科团队观点，如有不同见解，欢迎同道斧正！每期讨论病例资料及整理均为“浙二神外周刊”原创，“浙二神经外科”授权官方合作新媒体《神外资讯》发布，其他网络媒体转载，请务必注明出处！
启事
“浙二神外周刊”不定期接收外院投稿，审核后发表。欢迎各专业同道联系我们，分享精彩病例、研究热点或前沿资讯。投稿请联系：shishi74@163.com
病史简介
患者，男，49岁，因眼眶肿胀10年，视力下降1年入院。
患者10年前渐感双侧眶周肌肉及眼睑肿大，左侧为重，无触痛，逐渐加重，经检查考虑为眶内肿物。曾于外院行经鼻内镜手术，诊断结果为“炎性假瘤”。 1年来症状进一步加重伴双眼视物模糊，来我院就诊。门诊以“眶内肿瘤待诊”收住入院。
入院查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，动眼自主，双眼视力轻度受损，双眼眶肿胀，左眼较重，左侧突眼。余颅神未见明显异常。辅助检查提示：免疫球蛋白G4：26.1g/L(0.03g/L~2.01g/)，免疫球蛋白G：31.22g/L(7.00g/L~16.00g/L)。甲状腺功能均在正常范围，风湿免疫、血清肿瘤标志物结果均为阴性。影像学提示：眼外肌增粗，眶下裂增大，病变累及翼腭窝，三叉神经各分支明显增粗（图1A,B,C）。
图1. A:左侧眶下裂增大，病变累及翼腭窝（白剪头），局部软组织肿块。B:左侧眼外肌较右侧稍增粗（下黑剪头），左侧视神经增粗（上白剪头）。C: 左侧眶下神经（下白剪头）和额神经（上白剪头）明显增粗，左侧视神经鞘增厚且强化（黑剪头）。
诊疗经过
根据病史、临床表现及查体情况，初诊考虑为甲状腺相关性眼病，及炎性假瘤、肿瘤、免疫相关性疾病等可能。入院后完善相关化验及影像学检查，排查甲状腺相关性眼病，同时考虑到患者血清IgG4水平升高，影像学可见三叉神经分支增粗明显，符合IgG4相关性眼病临床可疑诊断标准，但IgG4介导的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤尚不能排除。为明确肿物性质，需活检病理诊断。科室讨论，建议内镜辅助下经鼻经翼腭窝入路活检。完善术前准备，包括导航MRI等。在内镜下取翼腭窝肿物一小块，活检病理证实：小唾液腺组织，伴明显淋巴浆细胞浸润，纤维增生，免疫组化IgG4>10个/HPF，首先考虑IgG4相关性疾病(图2)。
图2. D:病理诊断：小唾液腺组织，伴明显淋巴浆细胞浸润，纤维增生。E:免疫组化：高倍镜下浆细胞胞浆呈IgG4阳性，>20个/HPF，首先考虑IgG4相关硬化性疾病。
术后患者恢复可，根据病理结果予甲泼尼龙40mg Bid治疗。三月后复诊，眼眶肿胀较前明显减小，视力较前恢复，目前继续随诊中。