艾滋病的神经系统表现
【概述】
概述：获得性免疫缺陷综合征(acquired immuno deficiency syndrome，AIDS)即艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起的一种独特的免疫缺损性疾病。
自1981年首次报告至目前，AIDS已在世界范围内广泛传播，并获得很高的传染率，对人类的健康和生存构成了严重威胁。据WHO估计，仅1997年就有230万人死于AIDS。目前全球约有3000万人受到感染。HIV是嗜神经病毒，可高度选择性地侵袭并定位于神经系统，神经系统并发症常使AIDS病情恶化，加速其死亡。
获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)简称为艾滋病 (AIDS)，其病原为逆转录病毒，称作人免疫缺陷病毒I型(human immunodeficiency virus type I，HIV-1)。HIV-1通过其特异性侵犯并消耗 CD4(T4辅助细胞，T4 helper)淋巴细胞破坏人的细胞免疫机制而致病。无临床症状称为 HIV感染。当HIV感染造成疾病出现临床症状时称为AIDS。HIV感染直接造成的器官病损称为 AIDS限定疾病(AIDS-defining ill-nesses)。由于免疫机制缺乏，继发造成 的疾病有新 生物和感染性疾病，与HIV感染有关的疾病称为 AIDS相关疾病。
我国于1985年发现首例 AIDS患者，至2002年卫生部报告经检查证实的已有HIV感染者30736例，AIDS病患者1594例。感染方式主要为异常性行为、静脉吸毒和母婴传染。AIDS患者66%为男性同性恋或双性恋，17%为异性恋加静脉吸毒者，4%的异性恋的性伴侣为AIDS患者，1%的患者曾输过血或用血制品来治疗血液病(如血友病)。
HIV感染患者至少60%有神经系统并发症，神经系统症状作为AIDS的首发症状约占10%～20%。HIV具有亲神经性和亲淋巴性特点。HIV表面的g P120和T4淋巴细胞表面的CD4受体相结合而使HIV进人T4淋巴细胞，这种激活的T4淋巴细胞能通过血脑屏障(BBB)。此外激活的巨噬细胞也能通过BBB，其表面上也有CD4受体，不过细胞不会被HIV感染杀死，所以就成为 HIV在中枢神经系统 (CNS)中的储存库。另一方面，HIV也可以直接侵犯CNS组织。现在已从AIDS患者的脑脊液、脑活检组织、脊髓和周围神经中分离出 HIV。神经轴任何一个水平都会感染 H1V。脑膜炎、亚急性脑病(进展性痴呆)、局灶性脑损害、视网膜病、颅神经和周围神经病、运动系统疾患、脊髓病和多发性肌炎。病理所见远较临床表现为多，可能是因为全身症状太突出而使 CNS表现淡化之故。神经损害可以是 HIV直接侵袭，或是继发性机会感染或肿物侵袭所致。
【临床表现】
临床表现：
1.HIV感染的临床分期 HIV从感染到发病，一般经过两个时期。
(1)前驱症状期：大部分患者会表现出非特异性的前驱症状，如发热、乏力、盗汗、咽痛、吞咽困难、食欲不振、腹泻、体重下降以及全身淋巴结和肝脾肿大，称之为艾滋病相关复合征(AIDS-ralated complex)，亦有人称之为艾滋病前期(pre-AIDS)或无临床依据的血清转换期(clinically inevident seroconversion)。在此期中，由于侵入中枢神经系的病毒在脑脊液中生长，可有自限性的无菌性脑膜炎发生，脑炎较少见。
(2)艾滋病全盛期(full-blown AIDS)：此期临床表现多种多样，除HIV对全身各器官系统(好发部位依次为肺、肠胃道、眼、皮肤以及神经系统)的直接作用外，还有一系列机会性感染和肿瘤。
2.HIV感染的临床类型 根据病因及发病机制将神经系统HIV感染的表现分为原发性和继发性两大类。
(1)神经系统HIV原发性感染：临床上有40%～50%的AIDS患者出现神经系统表现，10%～27%为首发症状，尸检发现80%以上的AIDS患者神经系统有病理改变。
①神经系统HIV急性原发性感染：多为急性无菌性脑膜炎，表现为发热、头痛、全身不适、呕吐和脑膜刺激征，脑脊液只有轻微淋巴细胞增多以及蛋白中度升高，这与其他病毒性脑膜炎相似。少数为急性脑膜脑炎，出现急性精神症状、意识障碍、短暂昏迷和抽搐等脑实质损害表现，脑电图示弥漫性异常和痫性放电等。CT扫描均正常。另外，还可出现单脑神经炎、急性上升性或横贯性脊髓炎、炎性周围神经病。上述神经系统表现可为HIV感染的首发症状，也可发生于AIDS相关复合征的同时或稍后。大多数患者的急性症状可在数周内消失，但神经系统感染仍继续存在，可发展成为亚急性或慢性感染。
②神经系统HIV慢性原发性感染
A.AIDS痴呆综合征(AIDS dementia complex，ADC)：是AIDS全盛期最常见的神经系统表现，约见于20%的AIDS患者，早期约有1/3患者出现本征，晚期约有2/3患者出现本征。以前称之为亚急性或慢性HIV脑炎，又称之为AIDS脑病或脑炎。此改变可能是疾病的主要或惟一表现，为一种隐袭进展的皮质下痴呆。早期表现思维减慢、记忆力减退、注意力涣散、情感淡漠和语言障碍等，也可出现运动功能异常、肢体运动不协调、共济失调步态以及两眼扫视运动障碍。晚期可出现严重痴呆、无动性缄默、运动不能以及截瘫伴膀胱直肠功能障碍，缄默是疾病晚期的突出表现。在儿童主要表现为认知功能障碍和痉挛性无力，继而损害脑的生长发育。本征的病理基础是弥漫性多灶性脑白质疏松，伴随血管周围少量淋巴细胞、成簇泡沫状巨噬细胞和多核细胞浸润。脑脊液可正常或蛋白含量及淋巴细胞轻度升高，有HIV抗体存在，HIV病毒培养可以阳性。脑电图示弥漫性慢波。颅脑CT及MRI示皮质萎缩和脑室扩大，片状或弥漫性白质病变在诊断中能起一定作用。
B.空泡样脊髓病(vacuolar myelopathy)：为艾滋病尸检时常见病变。以脊髓白质空泡样变性为表现形式的脊髓病与亚急性变性有些类似，常与AIDS痴呆综合征合并存在，也可作为此病的主要症状单独出现。临床表现为进行性痉挛性截瘫，常伴有深感觉障碍及感觉性共济失调，绝大多数患者在数周至数月内就完全依靠轮椅，少数在数年内呈无痛性进展。个别患者可出现脊髓性肌阵挛。其病理改变颇似亚急性联合变性，主要为脊髓白质的空泡样改变，以胸髓后索及侧索最为明显，常伴有脊髓肿胀或髓鞘脱失。原位杂交技术或分离培养HIV阳性。
C.周