一文掌握,脑静脉系统血栓形成的解剖与分型

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拨开迷雾见月明。

脑静脉系统血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)是指由感染或非感染因素导致脑静脉窦或脑静脉内血栓形成,产生脑组织瘀血、水肿及颅内压增高的一组临床疾病。因其临床表现及体征缺乏特异性,常有误漏诊的发生,延误最佳治疗时机!

脑静脉系统解剖

脑静脉系统由硬脑膜静脉窦、浅表皮层静脉、脑深部静脉后颅窝静脉构成。

  • 硬脑膜静脉窦又称脑静脉窦:由上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、海绵窦、直窦、侧窦(横窦、乙状窦)、窦汇组成。
  • 浅表皮层静脉:由大脑上静脉(Trolard 静脉)8-12支,引流半球内、外侧面上部;大脑中浅静脉引流半球外侧面;大脑下静脉(Labbe 静脉)引流外侧面下部。
  • 脑深部静脉:引流至大脑深部的髓质、基底核、间脑、脑室脉络丛等处的血液。包括基底动脉、大脑内静脉、大脑大静脉(Galen 静脉),引流两侧大脑内静脉汇入直窦。
  • 后颅窝静脉:包括上组静脉,前组静脉,后组静脉。

图1:脑静脉系统解剖内面观与侧面观

图2:脑静脉窦内血流方向

脑静脉系统血栓形成分类

根据受累静脉结构的不同分为三个临床亚型:硬脑膜静脉窦血栓形成、皮层浅表静脉血栓形成脑深静脉血栓形成。三者可独立存在,也可同时出现。
1.硬脑膜静脉窦血栓形成(上矢状窦、横窦)
  • 临床表现:头痛、呕吐和视乳头水肿的颅内高压症状是其最主要的表现,而且往往会伴有相应引流区的出血性梗塞。

  • 影像学表现:A.上矢状窦横断面存在血栓(空三角标志);B.横窦和直窦显示高密度影,右侧丘脑低密度和水肿;C.轴位显示上矢状窦周围硬脑膜强化,但血块充满的管腔不强化(空三角征);D.广泛硬脑膜静脉窦血栓形成。

图3:上矢状窦血栓典型影像

2.硬脑膜静脉窦血栓形成(海绵窦)

  • 临床表现:明显的眼球突出、球结膜水肿,同时伴有III、IV、VI和V眼支和上颌支受累的症状。如果影响到岩下窦,则可以出现VI、IX、X和XI受累的症状。

  • 影像学表现:A.右眼上脸下垂及球结膜水肿; B.双侧海绵窦“充盈缺损”,左上眼静脉见血栓形成; C.明显强化的海绵窦壁内存在无强化血栓; D.T2WI显示蝶窦炎,海绵窦侧壁膨出处不均匀的低信号血栓。

图4:海绵窦血栓典型影像

3.皮层浅表静脉的血栓形成

  • 临床表现:局限于皮层及皮层下白质的出血性梗塞,主要临床表现为癫痫部分性发作、偏瘫、偏盲或失语,而颅内压增高的症状往往不明显。

  • 影像学表现:A. 尸检病例显示多发皮质静脉血栓;B.大脑凸面看到静脉血栓,大多数(但不是全部)皮质静脉血栓是从相邻硬脑膜静脉窦血凝块延伸而成;C.尸检病例显示颞叶、顶叶和枕叶广泛的出血性静脉梗死; D.左横窦内高密度血栓,左侧颞叶大片出血性静脉梗死。

图5:皮层浅表静脉的血栓形成

4.脑深静脉血栓形成

  • 临床表现:在CVT中相对少见,表现为单侧或双侧以丘脑为主的基底节区结构的受累,表现为反应迟钝、记忆力减退淡漠和无动性缄默等神经精神症状,如果间脑和中脑受累则会出现昏迷。

  • 影像学表现:A,B. 双侧大脑内静脉和直窦血栓形成,丘脑、基底节和深部白质水肿;C.数字减影血管造影术(DSA)显示大脑内静脉,Galen静脉和直窦血栓形成,未见造影剂填充。D.正常DSA侧位图,大脑内静脉,Galen静脉和直窦应显影。

图6:脑深静脉血栓形成

脑静脉系统血栓形成治疗

1.抗凝治疗

急性期首选肝素静脉注射,80IU/kg团注,再持续静脉滴注,或选用低分子肝素5000U皮下注射,Q12h。急性期过后继续应用口服抗凝剂(如华法林)至少3月,使国际标准化比值(INR)维持在2.5-3.5。

2.溶栓治疗

可选用尿激酶、阿替普酶(rt-PA)静脉或血栓内直接应用,主要用于抗凝效果不好的危重病人。

3.对症治疗

a)抗癫痫治疗:应用时间据病情而定,不主张长期应用及预防应用。

b)降颅内压:利尿剂、乙酰唑胺、甘露醇、甘油果糖、腰穿、脑室腹腔分流、抬高头位、过度通气等,避免脱水状态的出现。激素应避免应用。

c)精神异常的处理:躁动明显者可给予奋乃静、典氮平、安定类药物。

d)头痛的治疗:降颅压,可给予止痛剂。

4. 外科治疗

静脉窦取栓、横窦搭桥术、静脉窦修补术等。

5.介入治疗

支架成型术。

参考文献:

[1] Coutinho JM,Cerebral venous thrombosis.J Thromb Haemost 2015 Jun
[2] Ghoneim A,et al. Imaging of cerebral venous thrombosis.Clin Radiol 2020 04;754(4)
[3] Behrouzi R,et al. Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis.Clin Med (Lond) 2018 02;181(1)
[4] 中华医学会神经病学分会. 中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗.[J]中华神经科杂志, 2015,48(10): 819-829.
[5] 《神经影像学》北京大学出版社

本文首发:医学界神经病学频道

本文作者:Liny
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