室管膜下瘤
概述
室管膜下瘤（subependymoma）为生长缓慢的良性肿瘤，好发于中老年人，男性多见；发病部位依次为：第四脑室下部＞侧脑室＞第三脑室＞脊髓；室管膜下瘤为乏血供肿瘤，属于WHO-I级。
病理学特点：簇状细胞核埋入致密、纤细的胶质纤维基质中并形成分叶状结构，瘤细胞形态大小均一，常伴小囊腔形成，偶有钙化，罕见坏死和出血。
影像学特点：幕下者定位于第四脑室下部；微囊，部分可伴明显囊变；钙化者不少见，呈散结节样；T2WI/Flair高信号；增强无强化或轻度强化。
补充说明：
室管膜下瘤英文全称为：subependymoma，中文译名较多，应牢记英文全称；
室管膜肿瘤分为：室管膜下瘤、粘液乳头状型室管膜瘤、室管膜瘤和间变型室管膜瘤四类。当出现强化时，位于第四脑室的室管膜下瘤和室管膜瘤影像表现接近，主要通过病理区分，室管膜瘤为WHO-II级肿瘤，在免疫组化上常表达EMA和波形蛋白。
本文重点讲幕下型--室管膜下瘤。
典型病例分析（幕下型）
第四脑室下部实性占位，其内多发小结节状钙化（红箭），注意病灶的位置在第四脑室（绿箭）下方，其上方脑室及中脑导水管无明显梗阻性扩张~
肿块内多发钙化使得病灶在T2WI序列上呈稍低信号，仔细观察，其内有许多微小囊状影，呈高信号（红箭）；Flair高信号是室管膜下瘤的特征~
病灶弥散不受限，但ADC图信号偏低，可以用T2暗化效应来解释~
增强后病灶呈轻度强化，由于多发钙化和微囊的存在，强化并不均匀~
病理切片显示肿瘤细胞形态基本一致，埋入致密胶质纤维基质中，伴微囊形成~
典型病例分析（侧脑室型）
病灶位于侧脑室内，与透明隔粘连紧密，稍呈宽基底改变（红箭）；瘤体在T2WI和Flair序列均呈特征性高信号改变；注意左侧侧脑室略积水扩张，但侧脑室周围看不到明显的Flair高信号影，提示病程较长~
增强后无任何强化~
室管膜下瘤DWI呈等信号表现，CT平扫不合并钙化时呈稍低密度或低密度~
由易到难的3个病例
CASE 1
这个病灶合并有明显的囊变，表现不那么典型，但仍然有我们在典型病例中提取到的影像特征：病灶位于四脑室下部（绿箭）、实性部分有微囊变（红箭）、弥散呈等信号、增强后实性部分不均匀轻微强化、瘤周无水肿。
CASE 2
这个病例就很不典型了。病灶呈明显强化，有类似于室管膜瘤的塑型征，T2WI也看不到明显的微囊结构，上述影像特征都支持室管膜瘤。但仔细观察，病灶虽然看起来是塑型生长，但肿块并没有突入第四脑室侧孔的意思（黄箭），而且矢状位上病灶整体轮廓较规则，这不符合室管膜瘤的生长特性。再加上CT平扫中病灶内多发钙化（颗颗分明而不融合、在GRE序列低信号），所以仍然要考虑室管膜下瘤。
CASE 3
老年女性患者，矢状位上可见第四脑室内实性占位，乍一看和上一个病例非常像。轴位T2WI序列病灶内可见一个边界清晰的囊状高信号影，单发；Flair病变整体信号较高；弥散受限（红、率箭）；增强后明显不均匀强化。病理证实为室管膜瘤，可以好好地和室管膜下瘤的病例进行对比学习。注意这个病灶内部有流空血管影穿行（红箭），病灶有“见缝就钻”的趋势（黄箭）。
鉴别诊断中的细节
1、发病位置
室管膜下瘤起源于第四脑室下部，但很少向第四脑室内填充式生长，这与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤以及大多数的毛细胞星型细胞瘤和室管膜瘤都不同，因此通过矢状位观察肿瘤的具体位置对鉴别诊断很有帮助。
这幅图就很能说明问题了，上髓帆（绿色）为髓母细胞瘤的发病位置；小脑下蚓部（红色）为绝大多数毛细胞星型细胞瘤的发病位置；四脑室脉络丛（蓝色）为脉络丛乳头状瘤的发病位置；黑色线条是第四脑室的后下壁，为室管膜下瘤的发病位置，当然室管膜瘤也可以起源于此处。
2、囊变特征
多数脑肿瘤存在囊变，但不同肿瘤的组织学构成不同，导致部分肿瘤可形成较为特异性的囊变特征。室管膜下瘤实性部分总是会有微囊样长T2信号，这与致密纤维结构中的微囊变一致；髓母细胞瘤形成的囊变较大，但囊与囊之间孤立不融合；脉络丛乳头状瘤比较“实”，很难看到微囊结构；毛星的囊就很大了，与前几种肿瘤明显不同。
3、弥散受限
判断肿块弥散是否受限，应仔细观察肿块（红箭）与邻近小脑半球实质（绿箭）之间的信号差异。不能感觉DWI挺“亮”就认为弥散受限。
4、强化特征及病灶轮廓
室管膜下瘤多数不强化，少数呈轻度强化。室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤以及体积较小的毛星一般均呈明显强化~中度强化，但呈轻度强化的室管膜下瘤有时还是很难和上述肿瘤相鉴别，此时应着重观察病灶的形态。
上图中室管膜下瘤明显强化而室管膜瘤强化不明显，与书上写的正好反过来了，但病灶的形态仍然符合这两类肿瘤的特征。在MRI上，病变的强化幅度与增强药的类型、扫描时间、患者等多种因素有关，把宝都压在强化程度上恐怕不合适。
一般来说，脉络丛乳头状瘤增强呈明显强化，不过这个病灶肯定说不上明显强化，但仔细观察病灶边缘，可以看到“疙里疙瘩”的东西（红箭），这与其多发乳头状凸起的组织学特征吻合。
全文小结：室管膜下瘤尽管不常见，但其影像表现较具特征性，学习后易于掌握，而且通过本病与其它几种幕下脑肿瘤的对比，可以为学习其它脑肿瘤打下基础。
来源：影海泛舟