弯刀综合症（Scimitar 综合症）

咳嗽2年余，发现肺部阴影20余天

现病史：患者自诉2年余前无明显诱因出现咳嗽，少痰，咳嗽以晨起为主，阵发性咳嗽，不伴畏寒发热，无恶心呕吐，无胸闷气促，无夜间盗汗，患者未予特殊重视，未行特殊诊治，2019年11月1日患者就诊于我院门诊，行胸部CT示右下肺病变，建议住院治疗，患者因家中有事迟迟未住院，现为进一步诊治，门诊再拟“肺部病变查因”收入院。患者精神状态欠佳，食欲尚可，睡眠良好，大便正常，小便正常，体重无明显变化。

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弯刀综合症

弯刀综合症又称肺发育不全综合征, 是部分性肺静脉畸形引流的一种类型, 其特点是右肺静脉开口于下腔静脉, 少见引流至门静脉、肝静脉或右心房。本病约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%, 包含以下三种畸形: (1) 右肺发育不全; (2) 全部或部分右肺静脉回流到右心房和 (或) 下腔静脉; (3) 体动脉异常供血。因畸形严重程度不同临床表现差异较大, 多数病例在婴幼儿期、青春期甚至成年才诊断, 国内尚未见新生儿早期诊断病例报道。此病胸部X线片有特征性“弯刀征”影像改变, 是临床诊断的重要依据。

诊断

女性稍多于男性，年龄在10-40岁，早期可无症状，也可见反复呼吸道感染，乏力、呼吸困难等，晚期则为充血性心衰表现。

影像表现可见：1、右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形；

2、纵隔右移，心脏向右移位，近似右位心；

3、右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，引流入下腔静脉。