颅咽管瘤能治好吗？

早在100多年前，颅咽管瘤就被列为一种明确的肿瘤,肿瘤的组织学特点,临床表现已为大家所熟悉。颅咽管瘤组织学上为良性,但由于位置深,常与周围重要血管和神经结构粘连,手术切除较为困难,外科治疗上仍存在争论。尽管不是所有的颅咽管瘤都能被手术全部切除,但作者倾向于认为有可能通过手术治疗患者,这也应该是我们手术治疗的目标，那么颅咽管瘤究竟能否彻底根治呢？

      首次手术切除颅咽管瘤意义重大
 
      多数神经外科医生认为手术全部切除颅咽管瘤是极为理想的治疗结果,能为患者提供更好的预后机会。神经外科医生的治疗策略取决于是否值得冒着可能引起患者死亡和功能损害的手术危险而试图全部切除肿瘤。有文献指出尽量全部切除肿瘤可取得很满意的疗效,其中部分报告并发症发生率较低,且无手术死亡病例,颅咽管瘤根治切除术后的死亡率报道不一,综合各家大宗病例报告的死亡率为1%-10%。多数医生认为在现代神经外科时代,即使巨大肿瘤的手术治疗,手术死亡率超过35%也是不能接受的。也有学者认为由于颅咽管瘤位置较深,生长类型多样,认为是一种恶性肿瘤,不必过分强调手术根治切除。
 
      部分颅咽管瘤无法根治全部切除,通常是由于肿瘤与周围重要的神经和血管结构紧密粘连,妨碍了肿瘤的全部切除,残留肿瘤必须用其他方法治疗;有些情况医生自认为已经全部切除,但术后立即复查或经过一段时间后再行影像学复查,仍可发现种瘤残留,这些所谓的“意外残留”肿瘤可采用放射治疗、观察其生长情况后再行进一步治疗,或立即再次手术治疗。有许多病例就是采用这些办法而成功治疗颅咽管瘤的。
 
      现有资料显示次全或部分切除而未采用其他方法治疗的肿瘤,疗效欠理想,经过一段时间后常会复发,因此存活的患者均有复发的危险。Sung等指出单纯采用次全部切除治疗的颅咽管瘤患者术后10年内不复发的病例少于10%。某些颅咽管瘤患者部分切除后可以多年保持静止状态,一些患者部分切除术后可完全无症状的生活,这些少见病例也有可能被过分的强调,事实上,大部分次全部切除的肿瘤于手术后3年内复发。次全部切除的患者很可能需要采取进一步的治疗,如采用放射治疗或再次手术，因此手术全切的意十分重大。
 
      放射治疗
 
      70多年前, Carpenter等报告了一组颅咽管瘤患者,在放疗后病情有明显改善,他们认为虽然肿瘤未被X线破坏,但有分泌能力并形成囊肿的细胞被杀死。随后,人们对于放射治疗能破坏颅咽管瘤上皮细胞一直存在着疑问。20世纪60年代， Kramer等2人报告了次全部切除加超高电压放疗后取得了良好效果。此后许多研究显示,放疗能提高患者的生存期并延长肿瘤复发的时间。采用手术加放疗的患者,其生存率高于单纯手术治疗的患者,且能明显增加无复发生存率另有报告称次全部切除加放疗可取得满意疗效, Baskin和Wil-son报告使用该方法治疗74例颅咽管瘤,91%的患者症状获得缓解,手术死亡率为3%。Shapiro等报告,采用次全部切除加放疗的患者复发率低于活检和囊肿引流后再放疗的患者。最近, Merchant等又主张保守肿瘤减压后再行放疗。
 
      但放疗的危害也不容忽视,文献报告的并发症有放射性脑坏死、视神经炎、内分泌功能低下和痴呆等。放疗还可能诱发肿瘤的发生,包括脑膜瘤,各种肉瘤和胶质瘤等。对于儿童患者,放疗能引起严重的智力损害。因此,对于儿童患者，专业的医生更倾向于推迟放疗的时间。还有报告指出根治性切除肿瘤也有损害智力的并发症。因此，放疗的副作用更凸显了手术安全全切的重要性。
 
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 　　相关资料信息来源：Youmans Neurological Surgery.