支气管树转位

支气管树转位

内脏转位（situs inversus）是指心房（不是心尖的位置）和胸腹腔器官与中线的关系反转，表现为转位的器官位于正常位置的对侧或镜面。它是一种罕见的先天性异常，其发生率小于万分之一。内脏转位被认为是因胚胎时期器官扭转不良所致，但其确切原因尚未完全明了。有学者提出可能与家族遗传有关，也有人认为系胚胎发育过程中某些因素和基因变异所致。

内脏转位可有不同的表现或程度。发生转位的器官可以是一个器官，也可以是全部内脏器官。全内脏转位的人在医学上被称为“镜面人”。在正常人的呼吸系统解剖结构中，右肺有上中下3叶，左肺有上下2叶。右主支气管较短，右上叶支气管与中叶支气管之间有中间段支气管，位于脊柱右侧；左主支气管较长但无中间段支气管，位于脊柱左侧（图A），右、左主支气管的长度比值约为1：2。

支气管树转位发生后，影像表现为右侧支气管被形态学上的左侧支气管替代，右肺包含上下2叶；左侧支气管被形态学上的右侧支气管替代，左肺包含上中下3叶（图B）。支气管树转位可伴有肺段及亚肺段的支气管开口位置变异和走行异常，并可能是肺不张、局部的肺炎、婴儿先天性大叶性肺气肿等的病因。支气管树转位有时合并心房反位（图C）和肝脾转位（图D），而心尖的位置可以保持正常。

左位心支气管树转位影像表现

A. 女性，23岁，正常支气管树表现对照，胸部CT最小密度投影显示右主支气管较短（箭），右上叶、中叶和中间段支气管清晰可见，左主支气管较长（虚箭）；B〜D. 男性，17岁，支气管树转位，图B为胸部CT最小密度投影，左侧胸腔的主支气管（箭）及其支气管树形态具有右侧特征，而右侧胸腔的主支气管（虚箭）及其支气管树形态具有左侧特征，图C为胸部增强CT，心房反位，但左心室和心尖位于左胸腔，图D为腹部增强CT，肝脏位于左侧，脾脏（Sp）位于右侧。

参考文献

[1] Ghosh S. YarmishG.Godelman A.et al. Anomalies of visceroatrial situs. AJR

[2] Landing BH. Syndromes of congenital heart diseasewith tracheobronchial anomalies. AJR

[3] 刘玺诚.先天性气管及支气管畸形.中国实用儿科杂志

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