眼眶毛细血管瘤
毛细血管瘤
毛细血管瘤是婴幼儿最常见的眼眶血管性肿瘤，又名婴儿型血管瘤。人群发病率约为1%〜2%。可发生于身体任何部位，但多见于体表。因部分患者病变侵犯真皮，局部红色隆起，表面许多浅凹陷，如草莓样，组织学上很难与良性血管内皮瘤鉴别。
［病理改变］
由血管内皮细胞和毛细血管构成，缺乏包膜，呈浸润性生长。电镜观察在内皮细胞胞浆内可见分层结构，即Wiebelpalate体。毛细血管瘤消退期，血管周围纤维增生，毛细血管闭锁，血管成分被脂肪取代，肿瘤的供应动脉和导出静脉变细，最终发生纤维脂肪化而自行消退。
［临床表现］
多发生于出生后3个月以内。肿瘤多发生于上睑内侧皮下，局部轻度隆起，略呈青蓝色，侵犯真皮者呈鲜红色，哭闹时肿瘤增大，表示与体循环有较多联系。严重时病变累及整个上睑，造成上睑弥漫性肿胀，遮盖瞳孔，影响视觉发育，发生弱视、斜视。眼睑毛细血管瘤可侵入眶内，也可原发于眶内，但较为少见。眶内毛细血管瘤易引起眼球突出和移位，发展较快。
［影像表现］
MRI呈大多数位于眶隔前肌锥外，少数累及肌锥内。与眼外肌比较，T1WI显示为中等信号，T2WI为高信号，一般病变信号均匀，少数病变伴有出血，T1WI、T2WI均呈高信号，增强后明显强化。
［鉴别诊断］
①丛状神经纤维瘤：伴发于神经纤维瘤病，可有家族遗传史，为常染色体显性遗传性疾病，皮肤有咖啡样色素斑，可伴有骨骼、颅内等部位病变，眼眶改变为眼睑弥漫性增厚，可延伸到颞窝，表面凹凸不平，蝶骨大翼发育不良，眶上裂扩大，出现“空眶征”；
②横纹肌肉瘤：发病急，进展快，短期内蔓延到整个眼眶，形状不规则，病变弥漫性浸润生长，侵犯邻近结构，破坏眶壁骨质，密度或信号多不均匀，强化明显。
病例一
病史
女，6月龄，生后1个月右下眼睑肿。
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影像表现
图1~7为轴位、矢状位、冠状位T1WI和T2WI显示：右下眼睑部及眼眶肌锥内外见不规则等T1、长T2信号，信号不均，边界清晰，其内见点条状血管流空影，右眼视神经及下直肌受压明显向上移位，右眼球突出。图8~10为轴位、矢状位及冠状位抑脂增强T1WI显示：病灶不均匀强化呈高信号。左眼眶内未见异常信号。
影像诊断
右下眼睑部及眼眶肌锥内外占位性病变，考虑为毛细血管瘤。
病理诊断
毛细血管瘤。
病例二
病史
女，6月龄，右眼肿视力无影响，无痛、无红、无流泪。
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影像表现
影像诊断
右上眼脸部及眼眶肌锥外占位性病变，考虑为毛细血管瘤。
病理诊断
毛细血管瘤。