疑难少见病系列--腹膜恶性间皮瘤

腹膜恶性间皮瘤（peritoneal malignant mesothelioma，PMM）多来源于多潜能的间叶细胞，也是唯一原发于腹腔 浆膜间皮和间皮下细胞的恶性程度极高的肿瘤，具有向纤维母细胞和上皮细胞双向分化的能力，占恶性间皮类肿瘤的 17%～32%，且男性发病率高于女性。

目前大量的研究认为，MM的病因和发 病机制可能与以下因素相关：①某些矿物质，如硅石粉尘、石 棉类纤维；②慢性炎症刺激；③放射性物质；④病毒，猿病毒40 （simian vacuolating virus 40，SV40）；⑤遗传因素；⑥其他因素，如有机化学物、药物因素等。

PMM早期症状多隐匿无特异性，而由于大量腹水所导致的腹胀、腹痛为最主要症状表现，其次伴随症状为消瘦、乏力、纳 差、恶心、呕吐、低热、盗汗、腹部包块、尿便异常等，而这些症状均不能作为指向性证据。PMM在病理组织学上一般分为上皮型、混合型和肉瘤型3种类型，其中混合型与肉瘤型均较为少见；根据形态分为弥漫型与局限型，弥漫型在病理上多为上皮型，局限型在病理上多为混合型和肉瘤型，而弥漫型在 临床较为多见且恶性程度较高。该病晚期腹腔脏壁层、肠壁间广泛粘连，可能引起肠梗阻，病变若浸润空腔脏器深部可引起溃疡或穿孔。

PMM的最终确诊主要依赖于病理，但其病理组织结构较复杂，因此，对于标本的选取要求较高，且对于多种病理表现相近疾病的鉴别有一定地难度，所以近些年提出了免疫组织化学这 一常用的辅助诊断方法。

现国际上比较认可的治疗方案为细胞减灭术（cytoreductive surgery，CRS）联合腹腔热灌注化疗（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC），目前被认为是治疗PMM的首选方法。