影像科医生须知：​孤立性纤维性肿瘤可以引起低血糖（Doege-Potter 综合征）

日常工作或读片会上，我们常常会遇到“孤立性纤维性肿瘤”，但你是否知道它会引起患者低血糖呢？今天我们共同学习一下SFT引起的Doege-Potter 综合征，以后遇到患者有肿瘤病史且有低血糖时，一定要想到是否有孤立性纤维性肿瘤的可能。

孤立性纤维性肿瘤(Solitary Fibrous Tumor，SFT) 是一种间叶源性肿瘤，起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，20-70岁人群中，男女发病率无差异。可位于全身各部位，尤以胸膜（65%）最多见，而胸膜外孤立性纤维性肿瘤(Extra-pleural Solitary Fibrous Tumor，ESFT)较为少见，发生在肺实质、甲状腺、肝脏、肾脏、肾上腺、唾液腺、软组织、头颈、胰腺等其他部位。

Doege 和 Potter 于 1930 年首次报告该病导致低血糖的发生，由 SFTP 导致的低血糖称为Doege-Potter 综合征（Doege-Potter Syndrome, DPS），发病率为 3%～4%，目前研究认为 DPS 的发生主要与肿瘤产生的胰岛素样生长因子2(IGF-2)有关，后者与胰岛素受体、IGF-1受体结合后，通过内源性胰岛素样效应，导致周围组织及肿瘤对葡萄糖的利用增加，抑制生长激素的分泌，同时使生长激素介导的对抗低血糖的调节应答损伤，最终导致严重的低血糖。这种非胰岛细胞肿瘤性低血糖(NICTH)发生极易出现晕厥、昏迷等症状。

非胰岛细胞肿瘤性低血糖(NICTH)患者IGF-2水平正常。由于市场无法应用“大-IGF-2”检测，因此常用IGF-2/IGF-1比值替代。NICTH时，IGF-2是GH负反馈中心，随着IGF-1产生增多而减少，导致IGF-2/IGF-1比例升高。IGF-2/IGF-1比例正常值为3：1，如果超过10，基本上就能诊断为NICTH。

SFT在临床上是良性肿瘤，可以被手术治愈；然而10%-20%的SFT表现出侵袭性、原位复发或远处转移。尽管恶性SFT的组织学标准还存在争议，肿瘤大小＞5 cm、细胞致密、浸润性生长、多形性、有丝分裂指数＞4 个/10 HPF、出现坏死等特征提示为恶性。对于复发转移的病例，目前并没有统一的治疗标准。术后可行放疗以延长无进展生存期，术前栓塞肿瘤营养血管可减少术中出血。

病例

该病例来源：浙大二院放射科