“蒙面心衰”久不得治“元凶”藏在血液里

全身无力、下肢浮肿、胸闷气急,是很多老年人心衰最难受的感觉,81岁的杭州建德人孙奶奶也不例外,平时,爬几步楼梯就觉得累。

去年初开始,孙奶奶一下消瘦下来,体重降了不说,腿脚无力、全身乏力的状况越来越严重,到今年5月份时,下肢肿胀到几乎无法行走,只能躺在床上,期间甚至还晕倒过两次。

孙奶奶的儿子赶紧带她去当地医院就诊。检查结果出来了,孙奶奶血液的利钠肽前体指标超过正常值上限72倍多(利钠肽前体是心力衰竭的主要指标),同时,血清肌钙蛋白的指标也偏高,所有的“证据”都指向一种疾病——心力衰竭。然而,经过心脏B超、冠脉造影等进一步检查后,当地医院发现孙奶奶血管狭窄程度并不明显,也就是说,孙奶奶心衰并不是冠心病导致。

随后,孙奶奶的儿子李先生拿这一大堆的检查单,找到浙大一院之江院区心血管内科主任医师严卉。“一般来说,如果心肌增厚,心电图是会呈现高电压改变,而她却是反常的低电压改变。”看着心超和心电图检查结果中“心肌增厚”和“低电压”两个八竿子打不到的字眼,凭借着丰富的心脏疾病诊断经验,严卉立刻想到了一种疾病会导致这种反常现象,即心肌淀粉样变性。

“要真是这个病,而且利钠肽前体和血清肌钙蛋白定量显著增高,说明淀粉样变的临床分期已经达到了Ⅲ期。如果不及时治疗,Ⅲ期患者平均生存期只有4到6个月。”严卉马上给孙奶奶安排血液检查、骨髓穿刺、腹壁脂肪组织活检,最后的诊断结果与她的判断相符。

孙奶奶患上了一种名叫“系统性轻链型淀粉样变性”的血液疾病,这种病是全身系统性的,淀粉样物质可以沉积在全身各组织,如肾、心脏、肝、肺、皮肤软组织、胃肠道、神经系统等。而像孙奶奶这样的患者,是心肌淀粉样变性“攻击”到了心脏,最终引发了心力衰竭。

“淀粉样蛋白就像‘秋膘’一样,贴在患者的心肌纤维间,导致心房增大,心室和瓣膜增厚,最终不堪重负心力衰竭。”严卉解释,射血分数保留的心力衰竭(心脏收缩功能保留的心力衰竭)是65岁以上老年人心力衰竭心衰最常见的类型,占女性新发心衰的80%。而心肌淀粉样变性在老年射血分数保留的心力衰竭综合征中的检出率很高。该院心血管内科主任郭晓纲说,随着生活方式的改变以及社会的老龄化,该病的发病率在逐年增加。

最终,心血管内科与血液科多学科专家团队联合为孙奶奶量身定制了化疗加控制心衰症状的综合治疗方案。经过半年多时间治疗,孙奶奶心脏各项指标均好转,恢复了正常生活。

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