中枢神经系统少见肿瘤

中枢神经系统少见肿瘤

室管膜瘤

室管膜瘤，沿着脑室、或脊髓中央管内生长。在成人，倾向于生长在脊髓内，而在儿童，则倾向于后颅窝。

室管膜瘤，占成人颅内胶质瘤的5～6% ，占儿童颅内肿瘤的9%，

室管膜瘤，占脊髓肿瘤的60%，且是中胸段以下最常见的原发性髓内肿瘤。

颅内室管膜瘤，69%发生于儿童。脊髓室管膜瘤，96%发生于成人。

潜在情况下，11%的室管膜瘤能沿着脑脊液进行扩散，形成播撒病灶。

WHO II级的室管膜瘤包括：细胞型、乳头型（经典），透明细胞，伸长细胞型。

粘液乳头状室管膜瘤，是WHO I 级，主要位于终丝。

室管膜下瘤，也属于WHO I 级

当遭遇到颅内室管膜瘤之后，患者的全脊髓都应该实施MRI 检查，旨在为了排除播散转移。

颅内室管膜瘤，常常发生在第四脑室底，因此表现为脑积水，以及第6（核性）和第7颅神经（膝部）损伤。

因为室管膜瘤侵犯闩，所以手术无法全切。现今的手术死亡率为5～8% ，于儿童而言，死亡率更高。

手术2周后，应当给予腰穿检查，只为寻找播散病灶。如果腰穿发现了脑脊液播散，则必须给全脊髓放疗，另外有播散灶的地方追加照射。

室管膜瘤，对放射敏感，敏感性仅次于髓母细胞瘤。

化疗对室管膜瘤的作用很有限。

手术+放疗后，成人的5年存活率40-80%；于儿童患者，5年存活率预估为20-30%。

和髓母细胞瘤对比较

尽管不常见，但是，不到10%的髓母细胞瘤患者会见到钙化。

子宫B超上显示的四脑室内的香蕉征是指髓母细胞瘤，而不是室管膜瘤。

髓母细胞瘤起源于四脑室的屋脊（fastigium）。

室管膜瘤起源于四脑室的闩部（obex）。

中央神经细胞瘤

属于WHO  II 级，位于侧脑室，透明隔，三脑室。组织学上类似少枝胶质细胞瘤，煎蛋样外观。

在CT上，25～50%显示为钙化

T1上为等信号，T2上高信号，有增强。手术全切后能治愈。

胚胎发育不良神经上皮肿瘤(DNET)

最常见的位置是额叶和颞叶。WHO I 级。多见儿童和青少年。表现为癫痫发作。影响上病变周围无水肿。

CT等密度，T1低信号T2高信号 ，PET上为低代谢

建议手术切除，附加放疗。化疗效果不明显。

Lhermitte-Duclos disease 是小脑的神经节细胞瘤

脉络丛肿瘤

大部分的肿瘤见于不到2岁的孩子。

脉络丛肿瘤生长迅速。脉络丛肿瘤可以播散转移，WHO III 级更容易播散转移。

于成人而言，多位于幕下；而儿童，则多位于幕上。

伴有脉络丛肿瘤的脑积水，可能是由于脑脊液产生过多造成的，尽管肿瘤切除并不总能治愈这个问题。

脉络丛肿瘤位于脑室内，密集增强强化，多分叶，有一叶更突出，经常伴随脑积水。

神经节胶质瘤

高峰年龄是11 岁，生长很缓慢，有钙化的倾向，两个主要类型：神经节细胞瘤和神经节胶质瘤。 大部分患者表现为癫痫发作。

副神经节瘤

根据位置，副神经节瘤有多个名称:

颈动脉分叉:颈动脉体瘤

迷走神经耳支:鼓室球瘤

迷走上神经节:颈静脉球瘤

迷走下神经节:血管球瘤

肾上腺髓质和交感神经链:嗜铬细胞瘤

副神经节瘤可能分泌：

肾上腺素、去甲肾上腺素、儿茶酚胺

与嗜铬细胞瘤有关的家族综合症包括：

von Hippel-Lindau病；MEN 2A和2B；神经纤维瘤病

切除颈动脉体瘤的风险有：

卒中风险为8-20％，颅神经损伤的风险为33-44％；死亡率为5-13％

最常见的中耳肿瘤是鼓室球瘤

血管球瘤包括：鼓室球瘤和颈静脉球瘤

特征包括:

女性与男性的比例6:1，几乎不存在双侧

典型症状:听力损失，搏动性耳鸣

其他临床检查异常:

累及第八颅神经引起的眩晕

累及舌咽神经，舌后1/3丧失味觉

累及第十颅神经导致声带麻痹

累及副神经，导致斜方肌和胸锁乳突肌无力

累及舌下神经受累引起的同侧舌萎缩

在副神经节瘤的手术切除过程中，患者突然出现低血压和呼吸窘迫。

这和肿瘤操作关系最大吗？

由于肿瘤细胞内组胺或缓激肽的释放

颈静脉球瘤

它们来自颈静脉血管球。血管非常丰富，接受来自颈外动脉分支的血管供应，包括:咽升动脉；耳后动脉；枕动脉；颌内动脉，还可以接受来自颈内动脉岩部动脉的血管供应。

应进行香草扁桃酸(VMA)的检测。

如果升高，表明分泌儿茶酚胺

类似于嗜铬细胞瘤

新的临床标记是去甲变肾上腺素 (NMN)。

a.在手术前用α和β受体阻滞剂进行药物治疗。

b.生长抑素可用于抑制血清素、缓激肽和组胺的释放。

c.栓塞可导致肿瘤肿胀，可压迫脑干或小脑，但可用于减少血管供应。

d.手术切除后高达1/3会复发