什么是正常压力性脑积水？ / 四六文摘

来源：ANDs

正常压力脑积水

正常压力脑积水(NPH)又称可逆性痴呆：是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，病情呈不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70-200 mmH20的一组临床综合征。

NPH是脑积水的一种特殊类型；首先让我们先看一下脑积水的概念：脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多，压力增高，扩大了正常脑脊液所占有的空间，从而继发颅压增高，脑室扩大的总称。

NPH是一种可治疗、可逆转的疾病，早期的治疗可以让患者完全恢复到正常生活中。通过脑室分流术，可以使患者的病情得到缓解。但如果不对患者进行及时治疗，患者的病情将不可逆。因此，对NPH的早期诊断、早期治疗具有重要意义。

NPH的分类:

NPH根据病因可分为两类:

1、继发性NPH(secondary normal pressure hydrocephalus，sNPH):有明确发病原因，常继发于的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病。这类NPH诊断难度不大。

2、特发性NPH(idiopthic normal pressure hydrocephalus，iNPH):临床中无明确的病因，该病多发于老年人。由于没有明确病因，临床上往往被忽视，很容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征。部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。近年来，随着人口老龄化、影像技术和临床诊疗技术提高，人们对iNPH的认识提高，使iNPH的发病率和患病率逐年提高。

NPH的临床表现:

NPH典型的临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。

1、步态障碍:（出现率95%）

NPH患者走路时呈特征性表现:行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。早期，步态障碍症状轻微，难以察觉，常以“头晕”为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。

2、认知障碍:（出现率82%）

该表现属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。包括:精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等。上述情况可有波动性、或短期加重。这种患者缺乏主动性和主动交际的能力，日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一。此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。

3、尿失禁:（出现率58.3%）

见于绝大多数的NPH患者。由于神经源性膀胱功能障碍，并伴有逼尿肌功能过度活跃所致。患者早期可出现尿频和尿急，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至大便失禁，也可出现尿潴留。

4、其他症状:

NPH患者还可出现一些非特异症状:头痛、头晕(眩晕)、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等。此外，有些患者可能合并其他疾病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。

影像学检查:

1、头颅CT:

脑室扩大，Evan’s index > 0.3，侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影。

Evan’s index=a/b，即两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比

2、头颅MRI:

脑室扩大，Evan’s index > 0.3;可见“DESH”征。冠状位示侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，而侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的“蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水”，称“DESH”征。

诊断:

临床表现和影像学所见是诊断NPH的必备条件。但是鉴于诊断NPH的复杂性，目前将NPH分为3个诊断级别:1、临床可疑;2、临床诊断;3、临床确诊。

1、临床可疑:

1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解;临床上有典型步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状;

2)影像学显示脑室增大，Evan’s index>0.3，且无其他引起脑室增大的病因存在;脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2WI);冠状位影像显示“DESH”征;

3)腰椎穿刺或脑室内ICP监测证实ICP≤200mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常;

4)临床、影像和生化检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。

2、临床诊断:

1)符合临床可疑NPH的诊断标准;

2)同时符合下列标准之一者:

①脑脊液放液试验测试后症状改善。

②脑脊液持续引流测试后症状改善。

3、临床确诊:

临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。

辅助诊断试验:

1、腰穿TAP试验:

腰穿慢慢放出CSF，1ml/min，30ml-50ml/30mins/d，脑脊液释放不足以达到以上标准时则以终压0为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议8、24h内至少评估1次，若阴性，应在72 h之内复测。对NPH病人，若脑积水症状在1~2天内逐渐改善，预示分流手术可能有效。该试验阳性率94%，灵敏度42%。

2、腰大池引流试验(external lumbar drainage，ELD test):

这是继腰穿TAP试验之后预测NPH病人分流手术效果的又一重要试验。通过腰穿置管CSF持续外引流，50ml/8hr x 72hr，每日由专门的神经内科医生评价病人神经功能改善情况。若引流后有改善，则分流手术多能改善症状，该 NPH病人可能从脑积水手术中获益。对于首次引流测试后症状无改善的患者，如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。复查至少在1周后进行。该试验灵敏度50%-100%，特异性60%-100%。

NPH治疗的临床评估:

1、步态障碍评估:

10m行走试验:按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需或者分流后所需的时间和步数。放液试验后若1个参数改善20%以上，或2个参数均改善10%以上为阳性。

3m折返行走试验(Up Go test):测量从椅子上站起，直线行走3 m，再返回坐下所需的时间和步数。脑脊液引流或术后，折返行走测试改善10%以上为阳性。