蛛网膜囊肿arachnoid cyst
【概述】
蛛网膜囊肿(arachnoid cyst)是脑脊液在脑外异常的局限性积聚。分真性蛛网膜囊肿和假性蛛网膜囊肿。
真性者为先天发育异常所致,即胚胎期蛛网膜分裂成两层,其间为囊腔,内含脑脊液,故囊肿与真正的蛛网膜下腔无交通。
假性者多为创伤、出血、感染、手术等引起的蛛网膜下腔广泛粘连所致,囊肿实际上是蛛网膜下腔的局部扩大,囊肿与蛛网膜下腔之间可有交通。
【知识准备】
颅骨与脑组织之间有三层膜,由外向内分别为硬脑膜、蛛网膜和软脑膜。
蛛网膜下腔是蛛网膜与软脑膜之间的广大间隙,正常情况下蛛网膜下腔充满脑脊液,脑脊液过少时可出现摩擦性头痛,过多时称为蛛网膜下腔积液,异常的局限性积聚称为蛛网膜囊肿。
【影像学表现】
CT平扫时蛛网膜囊肿表现为一局部脑裂或脑池的扩大,与脑脊液密度完全一致,增强扫描无强化,增强前后均无法显示囊肿壁。囊肿较大时可造成局部颅骨变薄、膨隆,局部脑组织受推压移位,甚至是脑萎缩,脑池造影CT扫描既可勾画出囊肿的范围,亦可显示囊肿是否与蛛网膜下腔相通,对中线深部及后颅窝囊肿显示较普通CT好。
MR蛛网膜囊肿在T1WI呈低信号,在T2WI呈高信号,与脑脊液信号完全一致,但当囊液内蛋白和脂类成分较高时,在T1WI和T2WI上,其信号均可稍高于正常脑脊液。由于MR可以多轴位观察以及无骨性伪影干扰,对中线和后颅窝囊肿显示较好,在一定程度上可以取代脑池造影CT扫描。
【典型病例】
病例一(female 2 year,Progressively increasing head size):
横断面T1WI及T2WI像显示后颅窝巨大囊性异常信号,小脑及枕叶受压推移,枕部颅骨向外膨隆,骨皮质变薄。
后颅窝蛛网膜囊肿需要与 Dandy-Waller's 综合征鉴别,Dandy-Waller's综合征又称为第四脑室中侧孔先天性闭锁,影像学检查特征比较明显,如小脑蚓部缺如,四脑室向后扩大与枕大池相连,严重者后颅窝扩大,与蛛网膜囊肿容易鉴别。
病例二(male adult ,Headaches and visual disturbance):
横断面及矢状位显示第三脑室扩大,其内可见一囊性异常信号影,壁薄而光滑,其内充填长T1长T2脑脊液信号,有张力。
颅内蛛网膜囊肿15%出现在鞍上池。儿童期常因合并脑积水、视力障碍或内分泌功能紊乱而行影像学检查。如果脑积水症状较轻,可能到20-30岁才能发现。囊肿较大时,也可表现有视力障碍和内分泌功能紊乱。蛛网膜囊肿的壁很薄,CT和MR常无法显示,在鞍区的蛛网膜囊肿有时需要和颅咽管瘤相鉴别,蛛网膜囊肿无钙化,增强扫描不强化,没有肿瘤实质内容,也好鉴别。有时鞍区会发生鞍内蛛网膜囊肿,需要与空泡蝶鞍相鉴别,鞍内蛛网膜囊肿可推压垂体漏斗部使其移位,而空泡蝶鞍时漏斗仍插入垂体前后叶之间,无移位。
病例三(female 40y,Right sided vertigo,vestibular Schwannoma?):
右侧桥小脑脚区类椭圆形囊性占位,壁薄光滑,囊内信号均匀,邻近脑实质受压移位。
鞍上池和桥小脑脚的蛛网膜囊肿均需要与这两个区域的表皮样囊肿相鉴别,表皮样囊肿有沿缝隙生长的特点,囊肿形态常不规则,而蛛网膜囊肿比较圆滑,弥散加权成像DWI对两者的鉴别很有价值,蛛网膜囊肿在DWI上呈脑脊液样低信号,而表皮样囊肿在DWI像上呈高信号表现。下图为24岁女性患者,右侧桥小脑脚区表皮样囊肿:
蛛网膜囊肿内为脑脊液的异常聚集,在DWI像上仍为低信号脑脊液表现,而表皮样囊肿在DWI像上的高信号表现是其两者的诊断鉴别要点。
病例四:
左侧中颅窝蛛网膜囊肿,上述病例可见邻近脑实质受压移位,骨窗显示颅板明显变薄,内面光滑且向外膨隆,左眼外壁、外直肌及视神经受到一定程度挤压。
手术中可见蛛网膜囊肿壁薄光滑、透明,其内包裹清亮的脑脊液,表面血管清晰可见,与脑实质分界清楚,属于颅外病变。
病例五:
上述病例可见枕大池内一类圆形长T1长T2异常信号,DWI像上呈低信号表现,病灶边缘光滑,其与第四脑室不相通,后方枕骨变薄,形成弧形压迹。
蛛网膜囊肿多为椭圆形,为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区,无强化表现,常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使第四脑室前移位及变形,且易引起脑积水而导致侧脑室及三脑室对称性扩大。大枕大池形状多为梯形,由中线向两侧小脑半球表面延伸达岩锥,囊肿与第四脑室和蛛网膜下腔自由交通,但第四脑室位置、形态正常,小脑发育基本正常,无受压变形,小脑扁桃体不大,即大枕大池除了枕大池扩大外,不存在其他脑室和小脑异常。另外,巨大枕大池可在后颅窝中线或中线旁颅骨内板上造成局限性压迹。
枕大池扩大,由中线向两侧小脑表面延伸,且与第四脑室相通,第四脑室形态正常。
病例六:
左侧顶枕部可见一巨大不规则形长T1长T2异常信号影,边缘光整,邻近脑实质受压移位,其与左侧侧脑室不相通,左侧侧脑室后角受压变扁,增强扫描囊壁、囊内容物均未见明显强化区。
此区的蛛网膜囊肿需要与脑穿通畸形相鉴别,脑穿通畸形囊肿是指由于脑内血肿或脑挫裂伤后脑组织坏死、吸收而形成的软化灶并与同侧侧脑室相通。脑穿通畸形囊肿在CT与MR中都显示为相应脑室明显扩大并与软化灶相通。
脑穿通畸形囊肿病例将在下一期内容中详细阐述!
脑穿通畸形囊肿porencephaly,CT和MR可显示脑实质内囊腔形成,境界清楚,边缘较光滑,位于侧脑室三角区附近者常见脉络膜丛进入,囊腔内液体为脑脊液,囊周可有胶质增生,本病常与脑室或蛛网膜下腔相通,相邻脑室扩大,脑组织萎缩,占位效应常不明显。
病例七:
矢状位T1WI及T2WI显示椎管内脊髓前方类椭圆形囊性占位性病变,增强扫描病灶壁及内部未见强化,脊髓受压移位、变形。椎管内蛛网膜囊肿较典型,不难鉴别。
【英文积累】
arachnoid cyst蛛网膜囊肿
porencephaly cyst脑穿通畸形囊肿
vertigo眩晕、头晕
vestibular前庭的
progressively前进的,日益增加的
disturbance障碍
visual视力的