以中枢神经系统表现为首发症状的外周脏器肿瘤3例报告
我科自2013年3月至9月共收治以中枢神经系统表现为首发症状的外周脏器肿瘤3例，现报道如下。
1临床资料
病例1，患者，女，68岁，因“头晕、行走不稳、反应迟钝3d”于2013年4月24日入住神经内科。患者于3d前，出现头晕，行走不稳及反应迟钝，无意识障碍及恶心呕吐。既往有高血压病、脑梗死病史。4月24日脑MRI示双侧大脑半球、胼胝体、桥臂对称性大片状异常信号，脱髓鞘待排，见图1；4月28日查肿瘤标志物甲胎蛋白(alpha-fetoprotein，AFP)768.2ng/mL(正常值0~13.4ng/mL)，再次复查AFP>1000ng/mL；4月29日腹部CT示肝左外叶占位、肝硬化、门静脉高压，见图1，乙肝五项及丙肝抗体均阴性。5月2日患者出现反复呕吐、纳差等消化道症状，面色苍白，血色素下降。于5月4日转至肿瘤科行肝脏肿瘤介入治疗。
病例2，患者，男，62岁，因“头晕5个月，行走不稳伴言语含糊10d”于2013年7月27日入住神经内科。患者于5个月前出现头晕，无恶心呕吐，无视物旋转等，10d前，患者出现行走不稳伴语言含糊。患者既往有长期大量吸烟及饮酒史。入院前在省级医院就诊，查脑MRI示四脑室旁异常信号，Wernicke脑病待排，见图1；胃镜示反流性食管炎，慢性浅表-糜烂性胃炎，十二指肠多发隆起；当时未行胸片检查。入院后实验室检查：肿瘤标志物示癌胚抗原(carcino-embryonicantigen，CEA)31.7ng/mL(正常值0~5ng/mL)；血常规、血沉、血生化无明显异常。8月7日肺CT示左肺下叶周围型肺癌并双肺多发转移瘤，见图1。查体可触及右锁骨上及颈部肿大固定的淋巴结。于8月12日出院，到省级医院住院进一步治疗，穿刺淋巴结活检提示腺癌。
病例3，患者，女，67岁，因“胡言乱语、认知功能下降10d”于2013年8月28日入住神经内科。患者于10d前出现胡言乱语及认知功能下降，入院前3d病情进一步加重，出现嗜睡，不能行走。患者于7月2日曾以“脑梗死”在市某医院住院治疗，当时脑MRI示右颞顶叶皮质小梗死灶。此次入住本院后查肿瘤标志物示铁蛋白(serumferritsn，SF)1258.7ng/mL(正常值3~342.1ng/mL)；腰穿脑压正常，脑脊液蛋白1342mg/L，余指标在正常范围；8月29日脑MRI平扫示双侧半球多发大片状异常信号，8月30日增强脑MRI示颅内多发转移瘤可能，见图1；8月31日腹部CT示双肾及双肾上腺多发占位性病变，肺CT示少量纤维灶；9月3日MRI示双肾多发占位性病变并腹膜后转移，见图1。于9月2日以多发转移瘤转至肿瘤科，经腹股沟淋巴结穿刺活检提示淋巴瘤。
图13例患者影像学资料
注：(A1)头MRI示双侧半球脱髓鞘样异常信号；(A2)腹部CT示肝左外叶占位性病变；(B1)头MRI示四脑室周围异常信号；(B2)肺CT示左肺下叶周围型肺癌并肺内转移；(C1)头增强MRI示颅内多发转移瘤；(C2)双肾MRI示双肾多发占位性病变
2讨论
3例患者均以中枢神经系统表现为首发症状入院治疗，通过系列检查，筛查出恶性肿瘤。分析此3例患者出现中枢神经系统症状的原因有：(1)肿瘤所致中枢神经系统转移，如病例3；(2)肿瘤的合并症导致中枢神经系统症状，如病例1，该患者转科后谵妄、躁动等精神障碍加重，复查肝酶升高显著，血色素下降明显，考虑与肝性脑病及恶性贫血有关；(3)副肿瘤综合征，是指发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官而引起功能障碍的疾病。病例2初始头晕症状已5月余，查体表现为双侧对称性小脑性共济失调，考虑可能存在亚急性小脑变性，即肺癌所致的中枢神经系统副肿瘤综合征。
因此在临床工作中应注意如下几点：(1)询问病史应详细，不放过任何细节。患者所诉症状难以用神经系统疾病解释时，或者类似“神经症”样的表现，如持续的乏力、纳差、倦怠、思睡、失眠、心烦意乱、坐卧不宁等，均应想到肿瘤的可能。(2)体格检查应全面，不漏检重要体征。尤其对于内科系统查体，如浅表淋巴结触诊、甲状腺触诊、心肺听诊、腹部触诊、肾区叩诊等，不应遗漏。如病例2肺癌患者颈部及锁骨上淋巴结有肿大，外院就诊时未查到。(3)有针对性地选择有价值的实验室检查。如肿瘤标志物，对于以中老年居多的神经内科患者来说，进行肿瘤标志物联检筛查肿瘤十分必要。本组报告的3例患者的肿瘤标志物均为阳性结果。多项肿瘤标志物联合检测可提高阳性率，有重要的诊断意义[1]。(4)常规基础性辅助检查不可忽视。如血尿粪三大常规、胸片、肝胆胰脾肾B超等。病例2的肺癌患者，入院前在省级医院就诊1月余，未拍胸部X线片，未能及早发现肺部肿瘤。病例3的多发转移瘤患者，在外院未查腹部B超，肾脏占位性病变未能尽早发现。(5)强调树立肿瘤观念。有研究显示，1990~1999年我国恶性肿瘤的总体误诊率为39.77%[2]，肿瘤也成为多发病。恶性肿瘤起病隐匿，早期表现不典型，往往难以发现；而许多恶性肿瘤一经确诊，大都为晚期。因此，临床医生用发病率观点诊断疾病时，要考虑到恶性肿瘤。(6)对于原因不明的进行性神经系统损害的中老年人应警惕副肿瘤综合征，进行身体各系统的详细检查和长期随访[3]，以免漏诊恶性肿瘤。确定有肿瘤的副肿瘤综合征患者，肿瘤治疗是有利的[4]。尽管免疫和肿瘤治疗缺乏证据，早期应对症治疗，对于一般情况较差的患者，还应加强支持治疗，有利于改善预后。
参考文献（略）