肾脏丨左肾EAML

·T1WI和T2WI以低信号为主,与肌肉信号相仿,无明显高信号,信号不均匀;

·病灶内可见极低信号,与病灶内含铁血黄素沉着和呈流空信号的血管有关(有一定的提示性);

·常有出血、坏死,但多无规则囊变和钙化;

·大病灶内伴明显强化的粗大的瘤内血管。

·EAML是AML的一种少见亚型,为一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤,属于血管周上皮样细胞瘤家族。

·肿瘤内以增生的上皮样细胞为主,有些肿瘤内可以出现灶状经典的AML区域;

·约占肾AML的7.7%,女性多见,26.7%的病例合并结节性硬化。

病理

·左肾”梭形细胞成束状生长,小灶见增生的厚壁血管及脂肪组织,部分细胞圆形、卵圆形,核仁较大,结合免疫组化结果,符合上皮样血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤大小8.0×6.5×3.5cm。·免疫组化:Ki-67[+]<2%,Des[-],HMB45灶性[+],Melan-A部分[+] ,CD34血管[+],CK[-],Vim[+],CD10[-],S100[-]。

鉴别诊断

Ø其它类型肾AML:形态多不规则,无假包膜,经典型和脂肪瘤型常可见脂肪密度或信号;而平滑肌型AML一般密度或信号较均匀,增强后强化较明显;

Ø肾透明细胞癌:CT平扫以低密度为主,常有变性,密度很不均匀,T2WI上大部分呈高信号,明显不均匀强化,呈“快进快出” 表现;

影像表现

·多数位于肾皮质,凸出于肾轮廓之外,多膨胀性生长,呈球形或椭圆形,大多数病灶与肾实质界面成角,“劈裂征”、“冰淇淋”;

·一般偏大,多大于3cm,小于1cm的病灶极少;

·CT平扫密度不均匀,等或稍高密度,增强后中等至明显不均匀强化,大多数呈“快进慢出”的强化方式;

鉴别诊断

Ø乳头状肾癌:强化轻微,强化程度多为10-30Hu;

Ø嗜酸性细胞腺瘤:亦为富血供占位,除了瘢痕外,信号均匀,T2WI上呈稍高信号,有时可见轮辐状强化和中央瘢痕。

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