原发性腹膜后肿瘤丨影像-病理相关性

起源于腹膜后软组织的原发性肿瘤很少见（即在实体腹膜后器官外，如肾脏、肾上腺和部分小肠、大肠），肿瘤多为恶性，且体积较大。

尽管影像学表现可能是非特异性的，但了解一些不同的影像学特征以及临床和流行病学因素可以帮助放射科医生缩小鉴别诊断的范围，或者在某些情况下提供出具体诊断。

一些重要的影像表现有助于评估：

  • 肿瘤大小和位置（例如骶前、椎旁或 Zuckerkandl 器官[嗜铬性交感神经节]中）；

  • 组织成分（例如脂肪、纤维组织、囊性成分或粘液样基质）

  • 病变在T2WI 上的信号强度；

  • 强化程度；

  • 与相邻结构的关系（即血管结构的浸润，例如下腔静脉）。

通过了解这些肿瘤的大体和微观组织学表现，可以进一步加强这种评估。

原发性实性腹膜后肿瘤可根据其原发的软组织成分（例如脂肪细胞、平滑肌、纤维母细胞、神经源性或骨骼肌）进行分组和体现。还需简要讨论原发性囊性腹膜后肿瘤和一些不属于上述类别的其他肿瘤。

本文提供了一种影像诊断流程，以确保采用系统方法诊断这些病变，放射科医生借此可以提供更准确的解释，从而对患者进行最佳的治疗。

正常腹膜后解剖

(a) 肾脏水平轴位示意图：腹膜后间隙的三个部分。

  • 肾旁前间隙（蓝色）：以前方的腹膜后层（蓝色虚线）、后方的肾前筋膜（黑色虚线圆圈）和侧面的侧锥筋膜（红色虚线圆圈）为分界线；
  • 肾旁后间隙（绿色）：由前方的肾后筋膜（白色虚线圆圈）、后部的腹横筋膜（绿色虚线）为分界线；
  • 肾周间隙（橙色）：肾前筋膜和肾后筋膜之间。
相应的筋膜层可以延展，产生允许跨腹膜后间隙相交通的筋膜平面。LCP = 侧锥平面，RMP = 肠系膜后平面，RRP = 肾后平面。

(b) 矢状示意图：肠系膜后平面（蓝色，小箭）；肾后平面（绿色，虚箭）；它们产生了复合筋膜平面（红色，粗箭），允许与骨盆的腹膜后部分相通。

(c) 右肾轴位示意图：存在桥形分隔（白箭），分别允许从肾周间隙到肠系膜后（浅蓝色）和肾后（绿色）平面的交通。肾周淋巴管（黑粗箭）、动脉（黑虚箭）和静脉（黑细箭）。

原发性腹膜后肿瘤的主要影像学、流行病学、临床和组织学特征

（肿瘤分类；主要影像学表现；主要流行病学、临床和组织学特征）

脂肪源性

  • 脂肪瘤：含有脂肪的肿块，无/微量内部复杂成分；腹膜后罕见，即使没有内部复杂成分，也应考虑为分化良好的脂肪肉瘤；
  • 高分化脂肪肉瘤：主要含有脂肪，具有厚的分隔和软组织结节（通常≥1 cm）；最常见的原发性腹膜后肉瘤，没有转移的可能性，但由于局部复发的高风险和退化为去分化脂肪肉瘤的可能性，长期存活率差；
  • 未分化型脂肪肉瘤：含有脂肪，内部复杂性增加；有转移的可能，可能起源于先前存在或目前分化良好的脂肪肉瘤中；
  • 粘液型脂肪肉瘤：脂肪稀少，通常存在于分隔或小结节中；不同含量的粘液组织（T2-高信号，强化程度不一）；容易转移到不常见位置的软组织和骨骼
  • 多形型脂肪肉瘤：微量或无可见脂肪；密度不均匀，伴有坏死和/或出血；侵袭性肿瘤；可早期转移至肺部（75%）

平滑肌源性

  • 平滑肌瘤：与平滑肌低信号相似，T2WI低信号，强化程度不一；不常见；大部分为育龄期妇女，通常受激素驱动；
  • 平滑肌肉瘤：不均质肿块，累及相邻血管，不同程度坏死；第二常见的原发性腹膜后肉瘤；分为血管外、血管内或两者的组合三种类型。

纤维母细胞源性

  • 孤立性纤维瘤：不均质肿块，CT上多可见丰富血管并伴有明显的侧支血管；MRI上可见血管流空；在腹部最常见的发病部位是腹膜后；恶性率为20%–40%；少部分与副肿瘤综合征有关，最常见的是 Doege-Potter 综合征（由于胰岛素样生长过度而导致的低血糖）
  • 黏液纤维肉瘤：影像学表现取决于组织学分级，低级别可见丰富的黏液样基质，高级别肿瘤更加不均质；MR增强可见“尾征”；是老年患者常见的肢体肉瘤，腹膜后罕见；局部复发率高，不分等级；高级别肿瘤更容易转移。

神经源性

  • 神经纤维瘤：“靶征”（外周高信号和中心低信号）；亚型（局限性、弥漫性、丛状）；神经纤维瘤病1型与多发性神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤的有关
  • 神经鞘瘤：难以与神经纤维瘤区分，可能出现“束征”（T2WI示大量内部环样结构）；大部分为散发性；少部分与神经纤维瘤病相关；手术成功率一般高于神经纤维瘤；恶变罕见
  • 恶性外周神经鞘瘤：难以与神经纤维瘤和神经鞘瘤区分；体积较大、边界不清、不均质、坏死和/或出血、新的或恶化的神经功能缺损；约 50%为原发的，其余见于神经纤维瘤病1型，小部分见于有放疗病史的患者
  • 节细胞神经瘤：椎旁肿块，不均质，T2WI可见“螺旋状”的黏液样基质；起源于椎旁交感神经节的良性肿瘤，最常见于儿童、青少年和年轻成人 ；少部分可分泌足够量的儿茶酚胺以引起交感神经症状（如潮红）
  • 节细胞神经母细胞瘤：不均质，钙化、坏死和出血比节细胞神经瘤更常见；大约70%的病例碘123 间碘苯甲胍 MRI 中放射性示踪剂有摄取；恶性肿瘤，常起源于肾上腺髓质；主要见于 2-4 岁儿童
  • 副神经节瘤：T2WI上典型高信号，血管丰富；因出血和/或坏死多不均质；68Ga DOTATATE PET/CT 对定位和分期具有优越性；腹部最常见的位置是肠系膜下动脉主动脉分叉附近（Zuckerkandl 器官）；与多发性内分泌肿瘤综合征和 Von Hippel-Lindau 综合征相关

骨骼肌源性

  • 横纹肌肉瘤：不均质，非特异性浸润表现，可见坏死区；15岁及以下儿童最常见的软组织肉瘤；最常见于头部或颈部，7%–19%可见于腹膜后

其他

  • 未分化多形性肉瘤：不均质，无特异性表现；5%–20%可见钙化；以前称为恶性纤维组织细胞瘤；排除性诊断
  • 腺泡状软组织肉瘤：不均质性富血供肿块，可见坏死和出血；无痛性缓慢生长的肿瘤但经常转移

囊性肿瘤

  • 淋巴管畸形：累及一个以上的腹膜后间隙，在各结构之间铸形生长，可见液-液平面，可以通过MRI化学位移成像检测到乳糜内容物；是一种缓慢生长的血管畸形，最常见于头颈部，只有5%在腹部；治疗方法是经皮硬化疗法和/或手术
  • 尾肠囊肿/直肠后囊性错构瘤：骶前间隙单房或多房囊性肿块，具有不同程度的厚分隔和偶发的钙化；起源于胚胎后肠的先天性病变，由于有感染和恶变的风险，治疗选择手术切除
  • 囊性畸胎瘤：可见脂-液平面和钙化（粗颗粒或牙齿样）；生殖细胞肿瘤；成人腹膜后罕见
脂肪瘤，34岁女性，长期存在左下腹疼痛、频繁排便和尿急。(a, b) 轴位增强 CT (a) 和对比增强 T1WI-fs (b) 显示脂肪样肿块 (* a) 沿左侧骨盆侧壁占据腹膜后间隙，少数强化的薄的分隔（b箭）。(c) 大体病理示肿块有薄包膜，柔软的黄色的均质的分叶状切面 (*)，没有明显纤维化、坏死、钙化或出血。（ d ）中等倍率显微照片显示成熟的脂肪细胞，大小较一致且没有核异型性（HE×40），脂肪细胞被纤维带（箭）与混合的中小血管（箭头）分成小叶。
高分化脂肪肉瘤，55 岁女性，腹部紧实、恶心、早饱和便秘。(a) 冠状CT平扫显示大的边界清楚的主要含脂肪的肿块，左肾内移，肿块内部包含一些厚的分隔（虚箭）和软组织成分结节（实箭）。(b)  轴位T1WI-fs增强显示含有脂肪的肿块 (*) 和薄的分隔（箭）。（c）大体病理显示附着于并围绕肾脏（箭）的分叶状脂肪样肿瘤，黄色 (*) 至棕灰色 (**) 脂肪切面，结缔组织带（箭头）将肿瘤分为结节。（ d ）显微照片显示具有多个胞质内液泡的脂肪母细胞，这些空泡使扩大和深染的核（箭）和增厚的纤维带（*）缩紧，可见非典型的基质细胞核。（HE×200）
粘液型脂肪肉瘤，68 岁男性，腹痛3个月，逐渐加重。(a, b) T2WI (a) 和T2WI-FS (b)显示盆腔肿瘤呈高信号，内可见花边状低信号（箭）。（c）对比增强 T1WI-fs显示肿瘤内斑片状强化区（箭）。(d) 大体病理显示双瓣状边界清楚的肿块，切面呈棕黄色凝胶状，光滑闪亮 (*) ，另见占总表面积30% 的出血区域 (**)。肿瘤似乎完全被薄的纤维假包膜（箭）包裹。（e）低倍镜显示丰富的粘液样基质，其中包含纺锤形肿瘤细胞和网状的毛细血管系统（箭）。（HE×100）
多形型脂肪肉瘤，65岁女性，腹痛一年半。（a，b）冠状T2WI（a）和T2WI-FS（b）显示肿瘤含有脂肪 (图a *) 和高信号软组织成分（图b 箭）。（c）对比增强 T1WI-fs示软组织成分（箭）明显不均质强化。(d) 大体病理显示多结节性棕白色至黄色肿块，包含坚硬 (*) 至肉质 (箭头) 切面，偶尔可见坏死区（箭）。(e) 镜下显示大量单空泡 (*) 和多空泡 (箭) 脂肪母细胞，可见大的多形胞核被脂质空泡包围，周围见多形梭形细胞。（HE×200）
平滑肌肉瘤。66岁男性，腹痛3个月，食欲下降，体重减轻。右肾周巨大不均质肿块，内见坏死区，未侵犯右肾。大体病理显示肿瘤位于右肾下部，完全位于肾外，肿瘤切面呈棕白色轮辐状外观。
平滑肌肉瘤。68岁女性，腹膜后肿瘤(*) 明显不均质强化，向前侵犯下腔静脉（箭头）。
神经纤维瘤2例。
54岁女性，偶然发现左侧腹膜后肿块。（a）CT增强显示边界清晰的低密度腹膜后肿块（箭），具有爪征，与移位的左侧腰大肌关系密切。(b, c) T2WI-FS (b) 呈均匀高信号（箭），增强扫描（c）弥漫性不均质强化（箭头）。
18岁女性。(d) T2WI-FS可见经典的靶征，特征性的中心低信号区域被高信号边缘（箭头）包围。(e) a-c图病灶的大体病理示肿块边界清楚，切面呈均匀的实心淡黄色。(f) 镜下可见松散排列的卵圆形、梭形细胞适度增殖，粘液水肿样的基质中可见小波浪样的细胞核（箭）（HE×400。）病变细胞具有良性细胞学特征，缺乏实质性的有丝分裂活性。
神经鞘瘤囊变，41岁女性，偶然发现腹部肿块。(a) CT增强显示低密度肿块，内见线样钙化（箭）。(b) T2WI-FS显示肿块呈不均匀高信号，内见囊变区形成 (*)。（c）大体病理显示肿瘤界限清楚，具有棕黄色实性和囊性切面（箭），其中60%为白色纤维组织，40%为黄色脂肪组织。中央为出血性囊性成分（*）。（d）镜下显示中央囊肿（*）及周围更小的囊肿（箭）。（HE×40）（e）高倍镜显示由栅栏样细胞（箭头）组成的Verocay小体，这些细胞被低细胞透明化区域（*）隔开。（HE×200）
恶性外周神经鞘瘤 MPNST。12岁女孩， NF1型病史。（a-c）腹膜后肿块呈T2高信号，T1等低信号，明显不均质强化，伴中央坏死（图c*）。(d)大体病理显示分叶状边界清楚的肿块，切面呈杂色，肿瘤为白色至棕色区域（*）、黄色坏死区域（箭头）和囊性出血灶（箭）。(e) 镜下示梭形细胞的高度细胞增殖，排列成束状，细胞核呈锥形和波浪状，细胞质边界不明显，有丝分裂活动活跃（一些非典型）（箭头）（HE×200。）
节细胞神经瘤，39岁男性，偶然发现左侧肾上肿块。（a）T2WI显示螺旋状外观，高信号的粘液样基质及低信号的曲线带（箭头）。(b) 明显外周强化。(c) 大体病理显示肿块边界清晰，切面呈胶状棕褐色，局灶性出血。(d) 镜下显示纺锤形雪旺氏细胞 (*) 与神经节细胞 (箭头) 混合在胶原基质中（HE×100）。
副神经节瘤，47岁女性，体重减轻、腹痛和坐骨神经痛。(a) 增强CT图像显示主动脉分叉水平肿块，中央坏死 (*) 和外周明显强化 (箭)。(b, c) T2WI及T1WI+C显示中央高信号坏死区 (*) 和明显的周边强化。（ d ）大体病理显示边界清楚的包裹性肿块，病灶中央有粘液样和凝胶状成分（*），周围有红色出血（**）和黄色坏死区（箭头）。大口径血管（肠系膜下动脉）被肿瘤完全闭塞（箭）。(e) 镜下显示典型的zellballen生长模式，肿瘤细胞巢 (*) 被纤维血管隔 (箭头) 包围（HE×40）。（f）高倍镜下显示嗜酸性粒细胞的细胞质、具有核仁的中央核和核内假包涵体（箭头）（HE×400）。
尾肠囊肿，51岁女性，直肠区不适。（a，b）轴位T2WI-FS和矢状T1+c-fs显示骶前囊性肿物，没有分隔及壁结节 (*)。(c) 大体病理显示囊肿表面呈棕褐色，光滑闪亮。(d) 镜下显示囊壁内衬粘液柱状上皮（箭），内含有浆液性腔液（HE×100）。
淋巴管畸形，17岁女性，左侧腰痛。(a, b) T2WI和矢状T1+c-fs显示多房囊性肿块 (*) ，分隔轻度强化（b 箭）。(c) 大体病理显示囊壁光滑的多房囊性结构 (*)，充满少量透明浆液。没有确定的赘生物，可见少量实性成分。(d)镜下显示囊壁为内衬单层内皮细胞（箭）覆盖在纤维组织上并伴有淋巴细胞浸润（*）（HE×100）。
知识点：
  • 腹膜后含脂肿块，MRI上显示不完全的脂肪抑制、厚的或不规则的包膜或分隔、内部强化结节、内部坏死，均提示脂肪肉瘤，此种情况下需要活检和/或手术切除。
  • 粘液样脂肪肉瘤通常为非脂肪性，由于细胞外粘液样基质，在CT和MRI上呈囊样表现（在CT上与肌肉相比呈低密度，T2WI上呈高信号，T1WI上呈低信号）。然而不同于囊性病变的是，粘液样脂肪肉瘤可表现出不同程度的强化。通常含有少量脂肪，在网状分隔或结节中存在少量脂肪是粘液样脂肪肉瘤的特征。
  • 巨大的不含脂肪的腹膜后肿块，累及邻近血管并不同程度的内部坏死，应首先考虑平滑肌肉瘤。
  • 副神经节瘤在MRI T2WI上经常表现为弥漫性高信号（“灯泡”样），由于瘤内出血或坏死，多表现为不均质信号。
  • 在CT上，淋巴管畸形通常表现为均匀的囊性肿块，接近水样密度，囊壁和分隔不宜显示，并且在CT上很难发现分隔强化。病变通常累及一个以上的腹膜后腔隙，可表现为细长的铸形生长肿块，这是重要的影像线索。
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