日问555:面偏侧萎缩,还可以面偏侧肥大?
今天是咱们一起学习的第 555 天
1.面偏侧肥大症(hemifacial hypertrophy)是罕见的一侧颜面进行性肥大。病因不清,可与自主神经或内分泌功能障碍有关。
2. 临床表现
1)婴幼儿期发病,病变侧颜面部缓慢进行性肥大,至青少年期自行停止。一侧面部不同程度的肥大导致面部变形,影响面容。颜面肥大主要影响软组织,也累及骨骼,如乳突、上颌骨或下颌骨、颧弓、额骨等。病变侧躯体及肢体骨骼增生肥大,严重者呈巨指症、并指、多指、脊柱侧弯、骨盆异常及弓形足等。
2)肥大部皮肤变厚,色素沉着,毛发增多,出汗增多,毛细血管扩张而潮红,病侧口唇、口腔黏膜及腭垂肥大,牙齿增大和排列不齐,舌肌肥大等。
3)神经系统多不受损,少数可因骨骼增生肥大压迫神经干,出现坐骨神经痛、腕管综合征等。
4)病变侧肾脏及肾上腺肥大,可伴肾上腺皮质肿瘤或癌变、隐睾及尿道下裂。
5)X线检查显示病变侧骨质或牙齿增粗。CT及MRI可见病变侧皮下结缔组织、骨骼及其他脏器组织结构肥大。B超发现病侧脏器肥大可协助确诊。
3. 治疗 本病目前尚无特效疗法,骨质过度肥大产生压迫症状可行矫形术。
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