进行性多灶性白质脑病(PML)的影像表现(附3例)

CASE 1

病史:47岁男性,最近诊断为HIV感染,CD4计数为50,精神状态异常。

图像:轴位FLAIR,冠状T1增强,DWI,ADC图。

CT平扫表现:左额叶白质见片状低密度,经胼胝体累及右额叶白质。

MRI表现:FLAIR示双侧额叶白质高信号灶,胼胝体前部及外周弥散受限,无明显占位效应,增强扫描无强化。

诊断:经典进行性多灶性白质脑病

讨论:

PML是一种进行性亚急性脱髓鞘疾病,因 JC 病毒激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损,一般发生于细胞免疫反应缺陷患者,如AIDS,免疫抑制治疗后,淋巴增生性障碍。

病理:

  • JC病毒在人类中广泛存在,潜伏于肾脏和脑,通常无症状。

  • 在PML患者,JC病毒感染少突胶质细胞,导致髓鞘形成障碍或局部脱髓鞘。

  • HIV感染患者一旦CD4计数小于100,发生PML的危险性增高。

  • 经典PML:重度脱髓鞘并见肿胀的少突胶质细胞,缺乏或轻微的炎性改变。

  • 炎性PML:可表现为广泛或局限性血管周围明显的炎性反应浸润,此外与经典PML相同。

影像表现:

  • 皮层下及脑室旁白质,额顶叶为著,可见单发或多发融合不对称的密度减低区,FLAIR上呈高信号。

  • DWI示病变外周可见片状弥散受限,其可能代表脱髓鞘或炎性反应的边缘。

  • 经典PML:无明显强化或占位效应;

  • 炎性PML:外周环形强化,有或无占位效应及血管源性水肿。

诊断:神经影像学结合脑脊液聚合酶链反应(PCR)证实了 JC 病毒 DNA。

治疗:尚无针对JC病毒的特异性治疗方法。对于HIV感染患者,高效抗逆转录病毒疗法(HAART)为最佳选择,生存期从过去的2至6个月,现可改善为3至4年。


CASE 2

病史:患者男性,45 岁,进行性偏瘫,既往有酗酒、艾滋病、丙型肝炎病史。

FLAIR、DWI和 ADC图示:右侧放射冠和基底节区可见 T2 高信号病变,不伴有脑水肿,边缘部分扩散受限。

增强示病灶外缘轻度强化; MRS示 Cho 和 NAA 峰降低,脂乳酸峰值保留;免疫组化结果提示阳性染色为 JC 病毒。

进行性多灶性白质脑病(PML)是一种亚急性脱髓鞘疾病,因 JC 病毒激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损,一般发生于严重免疫抑制患者,可导致患者在使用高效抗逆转录病毒疗法(HAART)时出现免疫重建炎症综合征(IRIS)。

临床症状:无特殊,包括头痛、癫痫发作和局灶性神经缺失。 诊断依据:神经影像学结合脑脊液聚合酶链反应(PCR)证实了 JC 病毒 DNA。

影像学诊断要点: 

  • 单个或多个不对称性白质病变,表现为 T1 低信号和 T2 高信号,并可见其边缘扩散受限,这支持了脱髓鞘病变的诊断;

  • 大多数病变在脑周白质和皮质下,呈现扇形 U 纤维形状;

  • 偶见小脑和脑干受累;

  • 灰质受累不常见;

  • 占位效应不明显;

  • 偶见与病灶边缘和散在病灶内点状增强。

鉴别诊断:

  • 淋巴瘤;

  • 患者接受单克隆抗体后出现新的多发性硬化;

  • 急性播散性脑脊髓炎。

治疗:尚不清楚,HAART 有效。


CASE 3

病史:患者女性,32 岁,因精神紊乱改变入院。

MR 图像依次为:液体恢复反转图像(FLAIR, 前三幅),弥散加权图像(DWI)、表观弥散系数图(ADC 图)和磁敏感加权图(SWI)。

影像表现

CT:在双侧顶叶、枕叶皮层下白质、深部白质束和胼胝体可见多发融合的密度减低区。无占位效应,灰质密度未见明显异常。

MRI:双侧顶枕叶皮层下白质、深部白质和胼胝体区见异常 FLAIR 信号。DWI 未见弥散受限。

诊断:结合临床病史,以上影像学表现符合进行性多灶性白质脑病(PML) 

PML

  • 在免疫缺陷病的患者中大多的脱髓鞘病变是由 JC 多瘤病毒感染少突胶质细胞引起,常并发于自身免疫缺陷病患者,多见于 AIDS。

  • 临床常见症状包括精神失常、进行性神经系统症状、头痛和嗜睡。

  • 本病为致死性疾病,生存期多在 6-8 个月;然而高效抗逆转录病毒治疗(HAART)能够延长患者生存期。

影像学表现 

CT:皮质下和侧脑室周围白质密度减低,但无占位效应。

MRI:皮层下白质和深部白质见多发 T2 高信号,为斑片状神经脱髓鞘,灰质受累常见于病变晚期。病变有向额叶、顶枕叶、丘脑和基底核侵犯的倾向,有时也可以累及脑干和小脑。强化和占位效应少见,可单发、多发或者广泛侵犯,很少累及皮层下弓形纤维,不过多出现磁敏感伪影。

鉴别诊断 

  • HIV/AIDS 脑病:脑萎缩多见并广泛累积白质。

  • 急性散发性脑脊髓炎(ADEM):灰质和白质同时受累;病变常有强化;临床病史不同(例如近期感染或者疫苗接种史)。

  • 可逆性后部脑病综合症(PRES):临床病史不同(如高血压),灰白质同时受累。



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