子宫平滑肌肉瘤(uLMS),你所需要知道的一些事实

作者  大乘

子宫平滑肌肉瘤是一种相对罕见但具有侵袭性的恶性肿瘤,其发病率仅占子宫恶性肿瘤的1%-3%,是子宫常见的肉瘤类型。5年生存率约为40%(其中I期76%,II期60%,III期45%,IV期29%),具有较高的术后复发率。即便是FIGO I分期的,复发率也大于50%。对于单一的复发病灶,仍然可以考虑二次手术。虽然化疗作为子宫平滑肌肉瘤的常规治疗手段,但客观缓解率(ORR率)在0%-33%不等,完全缓解率(CR率)在0%-8%之间。

手术

与其它的软组织肉瘤一样,手术是唯一的根治手段。对于局部复发的,仍然可以考虑二次手术 。

化疗

子宫平滑肌肉瘤属于对化疗中高度敏感的一类肉瘤,一线化疗方案为吉西他滨联合多西他赛(GD方案),二线为阿霉素联合异环磷酰胺(AI方案)以及艾日布林和曲贝替定。无论是一线化疗方案与二线化疗方案,客观缓解率还是非常有限。一项仑伐替尼联合艾日布林的临床研究显示,此方案用于子宫平滑肌肉瘤的治疗取得了28.5%的ORR率以及8.2个月的PFS,显示了联合治疗的巨大潜力。

靶向药物治疗

有三个靶向药被批准用于子宫平滑肌肉瘤的治疗。帕唑帕尼(pazopanib)的ORR率为6%,OS并未得到显著改善;安罗替尼的ORR率为7.7%,PFS为5.83个月;奥拉单抗联合多柔比星的ORR率为18.2%,但OS与单药多柔比星相比,无显著改善。

大约10%的子宫平滑肌肉瘤携带BRCA1/2缺失,对于这部分患者而言,PARP剂是较好的选择

大约2.4%的子宫平滑肌肉瘤携带ALK基因重排,对于此类患者而言,ALK抑制剂中是最佳治疗选择,而不必拘泥于先化疗后靶向的顺序。

免疫治疗

仅有少部分人的子宫平滑肌肉瘤属于MSI-H类型(微卫星高度不稳定型),单药免疫治疗可以取得非常好的疗效。针对子宫平滑肌肉瘤的免疫治疗临床大都以失败而告终。

预后影响因素 

一些基因突变与扩增与子宫平滑肌肉瘤的预后有关。RB1基因突变在TP53野生型亚组中,是较长生存时间的预后因素。TP53/RB1双突变组的OS高于TP53突变/RB1野生型组,OS分别为89.9个月vs67.1个月。SHARPIN基因是新近发现的一种线性泛素化链组装复合物的组成元件,已有大量研究证实SHARPIN调控多种生物信号通路。在子宫平滑肌肉瘤中,大约5%的病例具有SHARPIN基因扩增,并且与较短的PFS和OS相关,是不良的预后因素

子宫平滑肌肉瘤的治疗可以说仍然处境艰难,方法有限。基因检测是我们寻找适合的靶向药的有力手段,虽然获益率低,还是值得去做。

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