【读片时间】第1760期:右膈肌平滑肌肉瘤黏液变性

右膈肌平滑肌肉瘤黏液变性
【病史摘要】

女,62岁。咳嗽,胸闷半个月余。胸片示右下胸腔密度增高。

【影像表现】

CT平扫(图A、图B、图E)示右后肋膈区巨大不规则占位,以低密度为主,其间见囊样更低密度及 不规则等密度,囊样更低密度内见稍高密度“液-液平”。增强后动脉期(图C、图F)除囊样更低密度影 外,低密度和等密度区均呈斑片状不均匀强化,静脉期(图D、图G、图H)肿块持续中度强化,内见条状纡曲的血管影。右下肺受压膨胀不全,右侧中等量胸腔积液。

【影像征象分析】

右后肋膈区混杂密度占位,伴囊变、出血及纡曲的血管,均提示为恶性肿瘤的特征。因病变最大中心层面位于膈肌上方,故首先考虑为膈胸膜起源或胸膜下肺起源的肿瘤。

1.胸膜间皮瘤起源于胸膜的原发肿瘤,分局限型和弥漫型。前者多为良性,少有恶性,表现为与胸膜紧贴的软组织密度肿块,宽基底,边缘光整,少有坏死囊变,血供少至中等;后者可发生于一侧胸腔,以胸腔积液和较大范围胸膜增厚为主要表现,胸腔积液量大,增长迅速,胸膜广泛增厚的同时,局部胸膜呈结节、肿块、波浪状。恶性胸膜间皮瘤可见邻近组织、器官受侵,肺门及纵隔淋巴结肿大。本例有恶性肿瘤的影像特征,伴多量胸腔积液,应考虑恶性胸膜间皮瘤。

2.胸膜转移瘤影像表现与胸膜间皮瘤相似,但一般为两侧性、多发病灶,同时合并肺内转移灶,常伴肋骨破坏。本例病灶单发,其他肺野及胸膜无异常,故不考虑转移瘤。

3.肺肉瘤或肉瘤样癌分为周围型(肺实质型)和中央型(支气管腔内型),分型与肉瘤或癌的组成成分比例无关。周围型多位于肺边缘,为不规则实质性团块,生长较快,肿瘤发现时体积常较大,密度不均匀,常伴坏死囊变,若与支气管相通则形成空洞(较少见),易侵犯胸膜、邻近纵隔或肺内血管,肿瘤实质内可见钙化。肺肉瘤或肉瘤样癌症状大多较轻微或无,常为咳嗽、咯血、胸痛等,早期就可发生远处转移。

影像诊断:①恶性胸膜间皮瘤;②周围型肺肉瘤或肉瘤样癌。

【最后诊断】

手术所见:右侧胸腔大量血性胸水(约1200ml),胸膜腔内见不规则肿块,包膜不完整,并有一蒂与膈肌相连,膈动脉为供血血管。

病理诊断:右侧胸腔梭形细胞恶性肿瘤,细胞低到中度异型,结合免疫病理诊断为右膈肌平滑肌肉瘤黏液变性。

【讨论及误诊分析】

原发于膈肌恶性肿瘤实属少见,多为肌肉、神经、纤维组织、黏液组织及血管发生而来的肉瘤,临床多无症状,肿瘤巨大可呈浸润性生长,侵犯周围组织则引起相应部位症状。国内学者把原发膈肌肿瘤生长方式分为三型:腹腔生长型、胸腔生长型、纵隔生长型。即肿瘤不是向以膈肌为中心向两侧生长,而是一侧性生长,与生长方向相反的膈肌面常常是光整的,这给肿瘤定位带来困难。

回顾分析,本例肿瘤向胸腔内生长,压迫肺组织,与膈肌及肺组织均无明显分界,使定位膈肌依据不足。因此,当遇见与膈肌关系密切的肿瘤时,影像分析要考虑到横膈肿瘤的可能。CT容积扫描和多平面重建,可寻找肿块与膈肌关系的更多依据,MRI检查也可提供进一步鉴别诊断的信息,必要时及早行穿刺活检确诊,以免延误病情。

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