Neurology病例:硬脑膜动静脉瘘所致的表面铁沉积症

58岁男性,表现为小脑性共济失调,锥体束征,构音障碍,双侧耳聋和认知功能缺损。这些症状符合中枢神经系统表面铁沉积症(CNS-SS),通过MRI确诊(图A)。脑血管造影提示椎旁硬脑膜动静脉瘘伴左侧C1-C2椎间孔静脉引流,由椎动脉脑膜分支供血(图B)。随后夹闭瘘点。CNS-SS是因CNSS和颅神经表面含铁血黄素沉积所致的一种罕见疾病。通常诊断时病因不明。找到病因很有必要(外伤,血管畸形等)。

(图:A:MRI可见幕上[脑沟中]幕下[脑干和小脑表面]脑表面含铁血黄素沉积;B:脑血管造影可见左侧C1-C2椎间孔硬脑膜动静脉瘘,由椎动脉脑膜分支供血)

[参考文献]

Madkouri R1, Grelat M2.Teaching NeuroImages: Superficial siderosis due to a dural cervical arteriovenous fistula.Neurology. 2017 Feb 21;88(8):e66.

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