Neurology病例：见于后象限发育不良所致局灶性癫痫的注视-消失敏感性
38岁女性，存在局限性左侧枕后象限发育不良，主诉癫痫发作，描述为“闪光”和意识模糊伴罕见抽搐。这些通常是由光线变化引起的。脑电图可见闭眼出现的左侧枕部棘波发放（图）。注视-消失敏感性（Fixation-off sensitivity，FOS）是一种罕见现象，其特征是中央视觉或注视消失导致癫痫样放电。FOS最常与成人的病灶性癫痫相关，包括局灶性皮质发育不良，乳糜泻中枕部钙化和顶枕部卒中。提出的机制包括皮质过度兴奋，涉及大细胞和小细胞通路，α节律发生器，或谷氨酸能和氨基丁酸能通路缺陷。
（图：A：纵向双极导联脑电图可见睁眼时正常背景频率；B：闭眼引发左侧枕部棘波发放[蓝箭]；C：左侧枕部棘波发放随着睁眼而停止[红箭]；D：脑MRI[轴位FLAIR]可见局限性左侧枕后象限发育异常[半-半侧巨脑（hemi-hemimegalencephaly）]）
[参考文献]
Nagele EP, Gutierrez CA, Achieng E, Hopp JL. Fixation-off sensitivity in focal epilepsy due to posterior quadrantic dysplasia. Neurology. 2020 Sep 29;95(13):597-598.
赞 (0)