你以为的感冒,可能是这种关乎生死的疾病

发烧、盗汗、乏力,你以为的普通感冒也许是淋巴瘤!
淋巴瘤是怎么隐藏自己,
逃脱大众视野的?

淋巴瘤精通“易容术”,常无特殊症状,表现比较隐匿,早期症状与感冒十分相似,常见的全身症状主要有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等[1,2],因此不易被察觉。
近年来,淋巴瘤发病率逐年上升,目前已居于十大恶性肿瘤之一。我们所熟悉的阿桑、李钰、高仓健等明星,均因淋巴瘤去世。
我国一年淋巴瘤发病的患者
到底有多少呢?
GLOBOCAN 2020数据显示,2020年中国霍奇金淋巴瘤(HL)新发6829例(男性4506例,女性2323例),死亡2807例(男性1865例,女性942例)[2];2020年中国非霍奇金淋巴瘤(NHL)新发92,834例(男性50,125例,女性42,709例);死亡54,351例(男性29,721例,女性24,630例)(图1)[2]
图1. 2020年中国淋巴瘤发病及死亡情况
“世界淋巴瘤日”原来是这样来的
为了引起大家对这一分型多样、治疗各异的瘤种的重视,世界卫生组织、国际淋巴瘤联盟共同将每年的9月15日定为世界淋巴瘤日。2004年9月15日,首届世界淋巴瘤日活动在上海、纽约、香港等十几个世界主要城市同时展开,主题是'积极战胜淋巴瘤,共创美好新生活'。
历经十八载,2021年世界淋巴瘤日主题是:“WE CAN'T WAIT!”
是的,WE CAN'T WAIT!
淋巴瘤治疗刻不容缓

根据权威医学期刊《柳叶刀》2018年的统计数据,中国淋巴瘤患者的5年生存率仅38.3%,相比日本和美国的57.3%、68.1%,仍存在明显差距[3]。令人欣慰的是,近年来随着对疾病认知的提升以及药物的不断研发,淋巴瘤患者的治疗选择也越来越多。我们从几种常见或特殊亚型来看看。
HL发病占淋巴瘤的5%-10%[2]。HL标准治疗主要还是如ABVD(阿霉素、博莱霉素、长春碱、达卡巴嗪)这样的化疗方案加放疗。目前的难点在于复发难治患者的治疗,因为在初始治疗后还是有高达30%的患者会复发。对此,新药的使用包括了维布妥昔单抗(BV)(用于CD30阳性的经典型霍奇金淋巴瘤成人患者),PD-1拮抗剂等,还可考虑造血干细胞移植。[4]
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是所有NHL中最常见的类型,治疗主要采用包括化疗、靶向治疗和免疫治疗的药物治疗方法[2]。除了化疗、利妥昔单抗、吉西他滨等药物联合方案,新的选择还包括使用造血干细胞移植或者嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗、伊布替尼、XPO-1抑制剂、双特异性抗体等。[2,5]
滤泡性淋巴瘤(FL)也是一类较常见的B细胞淋巴瘤,属于惰性淋巴瘤。除了利妥昔单抗的应用,近年来苯达莫司汀以及其他单抗类药物如奥妥珠单抗也开始用于FL,其他如PI3K抑制剂、EZH2抑制剂也开始了在该疾病的探索。[2,5]
外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是起源于胸腺后成熟T细胞和NK细胞的一组异质性肿瘤。在我国,PTCL占NHL的21.4%,结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型、外周T细胞淋巴瘤,非特指型、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、ALK+和ALK-间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是PTCL最常见的几种亚型[2]。这其中,ALCL具有特征性,即所有ALCL患者均有CD30阳性表达[3,6]。2020年5月,靶向CD30的抗体偶联药物注射用维布妥昔单抗在中国获批,其中就包括了用于CD30+的复发或难治性系统性ALCL成人患者。
蕈样真菌病(MF)和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(pcALCL)是两种很具特点的亚型,诊断上常与皮肤疾病难以区分。与ALCL相像的是,MF和pcALCL也以CD30表达为特征[7],这同样为靶向药的应用提供了可能。注射用维布妥昔单抗于2021年在中国新增的适应证就包括了CD30+的既往接受过系统治疗的MF和pcALCL成人患者(图2)[8,9]
图2. 注射用维布妥昔单抗在中国获批的适应证及治疗机制
药物的不断发展为淋巴瘤治疗
持续注入新力量
我们与淋巴瘤的距离很近,不单是因为它的发病在逐渐升高,新闻对它的曝光越来越多;也因为新药带来的治疗疗效的提升,让我们不惧与它的距离,敢于面对它。
有没有发现,淋巴瘤领域新的治疗药物早已用小跑的态势在国内投入试验或正式上市。抗体偶联药物、免疫检查点抑制剂、单抗、CAR-T……都将成为淋巴瘤患者手上的盾牌。
WE CAN'T WAIT!
WE DON’T HAVE TO WAIT!
参考文献
[1].崔盼盼,唐涵,郜心怡,等.淋巴瘤病人症状群管理研究进展[J].护理研究.2020;34(20):3636⁃3641.
[2].中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会,中国医师协会肿瘤医师分会,中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科分会.中国淋巴瘤治疗指南(2021年版)[J].中华肿瘤杂志.2021;43(7):707-735.
[3].Claudia Allemani, Tomohiro Matsuda, Veronica Di Carlo, et al. Global surveillance of trends in cancer survival 2000–14(CONCORD-3): analysis of individual records for 37 513 025 patients diagnosed with one of 18 cancers from 322 population-based registries in 71 countries[J].Lancet. 2018 Mar 17;391(10125):1023-1075.
[4].Kaseb H,Babiker HM.StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) StatPearls Publishing; 2021 Jan.2021 Jun 30
[5].Sapkota S, Shaikh H.StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) StatPearls Publishing; 2021 Jan.2020 Dec 14.
[6].Stein H, Foss HD, Dürkop H, et al. CD30(+) Anaplastic Large Cell Lymphoma: A Review of Its Histopathologic, Genetic, and Clinical Features[J]. Blood. 2000;96(12):3681-95.
[7].Prince HM, Kim YH, Horwitz SM, et al. Brentuximab vedotin or physician's choice in CD30-positive cutaneous T-cell lymphoma (ALCANZA): an international, open-label, randomised, phase 3, multicentre trial[J]. Lancet. 2017;390(10094):555-566.
[8].Pierce JM, Mehta A. Diagnostic, prognostic and therapeutic role of CD30 in lymphoma[J]. Expert Rev Hematol. 2017;10(1):29-37.
[9].Schirrmann T, Steinwand M, Wezler X, et al. CD30 as a therapeutic target for lymphoma[J]. BioDrugs. 2014;28(2):181-209.
材料审批编号:VV-MEDMAT-52626
材料审批日期:9/2021

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