渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS），包括脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM），以及混合型。Singh, T. D. 等报道的系统综述显示：依据影像标准，CPM 占 50%，EPM 占 12.8%，混合型占 31.1%[1]。近期我科就遇到 2 例患者。患者，男性，44 岁,因「乏力、纳差乏力 1 周，意识不清 1 天」入院。患者急诊入院血 Na：107 mmol/L，Cl：66 mmol/L，1 天后积极补钠，复查血 Na ：130 mmol/L，当天晚上患者即出现烦躁、谵妄，后意识障碍逐渐加重至浅昏迷。患者既往有「高血压病」病史，否认饮酒、毒物接触、手术及遗传疾病史。入院后完善一般血液指标无异常，完善风湿、免疫相关抗体、感染性疾病筛查等特殊指标无异常。头颅 MR 检查结果如下图（从左-右）：T1 像：双侧豆状核、壳核稍低信号，T2 像：双侧豆状核、壳核稍高信号，DWI 像: 双侧豆状核、壳核稍高信号。该患者最终诊断为：EPM，经积极治疗，患者 3 月后恢复良好，生活自理。患者，女性，29 岁，因「咯血 1 周，言语不清伴双上肢麻木感 1 天」由外院转入我院神经内科。外院病史特点：患者咯血约 100 ml，后予垂体后叶素收缩血管，止血治疗，患者 7 月 30 日血钠：117.2 mmol/L，7 月 31 日予积极补钠后升至 138.2 mmol/L，后患者第二天出现言语欠清，双手指端、上肢麻木等症状。既往体健，否认饮酒、毒物接触、手术及遗传疾病史。入院后我院完善一般血液指标无异常，完善风湿、免疫相关抗体、感染性疾病筛查等特殊指标无异常。头颅 MR 检查结果如下图（由左-右），T1 像：双侧豆状核、壳核低信号，T2 像：双侧豆状核、壳核高信号，DWI 像: 双侧豆状核、壳核高信号。目前诊断为：EPM，目前患者病情未进一步加重，正在随访中。ODS 最初是在 1959 年在慢性酗酒及营养不良的患者中被报道 [2]，表现为非感染的脑桥中央髓鞘溶解。后来研究发现基底节区、脑白质、海马、外侧膝状体等脑桥外区域同样可发生髓鞘溶解 [3]，可孤立存在，也可和脑桥髓鞘溶解混合存在。低钠血症的快速纠正是 ODS 最常见的诱因，我院近期的 2 例患者均存在此情况。一项瑞典的 ODS 国家登记研究发现 [4]，ODS 入院时血清钠 86.7% 的患者中位值 104 mmol/L，导致低钠的原因为多因素：药物因素（56.9%），烦渴多饮（31.9%）以及呕吐或腹泻（41.7%）。为避免 ODS 的出现，临床上遇到严重的低钠血症，如何规范纠正？重度低钠血症是指：血钠水平＜125 mmol/L, 且发生时间＜48 h 易发生严重症状，如脑水肿，出现恶心呕吐、意识障碍、呼吸窘迫，甚至癫痫发作、昏迷等。该指南给予了详细的低钠血症的诊断流程 [5]，参照下图一进行识别。
严重低钠血症的治疗
该指南对严重低钠血症的治疗进行的详细的说明，具体总结如下：
第 1 h 推荐立即静脉输注 3% 高渗盐水 150 ml（20 min 以上），后复查血钠浓度，在第 2 个 20 min 重复静脉输注 3% 高渗盐水 150 ml，建议重复以上治疗 2 次，或直到达到血钠浓度增加 5 mmol/L。
1 h 后血钠水平升高＞5 mmol/L, 推荐停止输注高渗盐水，可输注 0.9% 盐水且对因治疗。
需要重点指出的是第一个 24 h 限制血钠升高超过 10 mmol/L, 随后每 24 h 血钠升高＜8 mmol/L, 直到血钠达到 130 mmol/L。
总之对于严重低钠血症，为避免脑水肿的出现，需要高渗盐水紧急纠正，同时要根据以上标准，把握时间节点及时复查血钠，掌握升高幅度，避免 ODS 的发生。
ODS 临床表现多样，可轻可重，甚至时有癫痫发作、意识障碍等，治疗无特异性药物，主要包括激素、营养神经及对症支持治疗。Singh TD 对 307 例影像确诊的 ODS 临床预后进行研究 [1]，发现约 51.9% 的患者预后良好，近 1/4 患者可以得到功能的完全恢复。同时也发现肝移植后并发 ODS 的致残和致死率较高，达 77.4%。我科第一例患者即是临床症状较重，但预后良好（mRS：1 分）。Spasovski G 等 83 例的 ODS 登记研究发现，约 60.2% 的患者得到有效的功能康复（mRS ≤ 2 分），仅有 7.2% 的患者出现死亡 [4]。
由此给我们临床医生一重要启示，对于 ODS 患者约半数的预后相对较好，即使是严重的神经功能缺损的患者，也应积极的治疗。
作者：苏州大学附属第一医院 方琪、周国庆、蔡秀英、孔岩、刁珊珊、周赟
