Neurology病例:见于肌萎缩侧索硬化的下颌阵挛

我们报道1例肌萎缩侧索硬化(ALS)的中年女性,表现为构音障碍和吞咽困难2年。查体提示痉挛性构音障碍,下颌阵挛(jaw clonus)(视频),反射亢进以及累及舌,躯干和四肢的肌束颤动(fasciculations)。下颌阵挛是一种上运动神经元体征,定位于皮质延髓纤维至第5颅神经核功能障碍。其类似于下肢踝阵挛和髌阵挛。下颌阵挛高度提示ALS,但在多发性脑梗死和中枢神经系统脱髓鞘疾病患者中也有描述,尽管罕见。下颌阵挛或下颌反射亢进是将ALS与颈髓病变(cervical myelopathy)区分开来的一个实用临床体征。

(视频:下颌阵挛)

[参考文献]

Goel A, Shree R, Kathuria H, Mehta S, Lal V, Mahesh KV. Teaching Video NeuroImages: Jaw Clonus in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurology. 2021 May 18;96(20):e2563.

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