一例怪异的血钾升高---典型病例讨论
作者：果子哥
现将病例详细情况编译如下，跟大家做个交流。
病例展示
一名 61 岁的男性参加年度体检，血钾浓度6.3 mmol / L(参考值 3.5-5.0 mmol / L)，故转急诊继续查明病因。 患者体格检查未发现任何与高钾血症相关的症状。在医院重新抽取的新鲜血样分析钾的结果值为 3.7 mmol / L. 值得注意的是，这是三年来，他第三次体检后因血钾升高后看急诊的。这些都是在冬季参加年度体检后发生的，每次钾的含量升高，都有抽取的新血液样本后在医院重新分析。患者被转入到内科，医生进一步检查。最后一次就诊1 个月后进行钾分析， 再次，注意到浓度增加(6.6 mmol / L)，然后转入急诊， 再次采取新鲜血样对血钾进行分析，结果显示钾浓度稳定(3.6 mmol / L)。 患者没有使用任何药物。内科医生注意到，患者提到一年前，他的妹妹因为钾浓度增加(7.9 mmol / L)也曾被收入急诊，新抽取的血液样本检测后无法证实高钾这个情况。
病例讨论
实验室调查
先前分析的样品的溶血指数(H 指数)未显示溶血，当然不能解释这个怪异的血钾升高。 H指数范围为 4-11mmol / L，相当于血红蛋白浓度为 6.4-17.7mg / dL。那么，需要思考：
1. 造成钾差异的可能原因是什么?
2. 高钾血症的鉴别诊断是什么?
3. 哪种红细胞酶缺乏会导致溶血?
我们回顾了我们样本检测的过程。
我们实验室在上午 8 点到 9 点之间抽血取样，样本在下午 12 点到达中心实验室。肝素凝胶管中收集，到达中心实验室后离心。 我们注意到，最低室外温度在 1.1°C 和 6.1°C 之间变化，我们怀疑低温诱导红细胞钾泄漏。 为了进一步研究低温和运输时间的任何作用，我们要求患者到中心实验室检查新的血液样本。 患者与4名志愿者的全血样品(在肝素锂管中收集)一起，在不同温度下孵育。 当在15°C温育时，对照血液样品显示钾浓度随时间稳定增加(图 1A)。 但是，钾浓度增加百分 比2 h 低于参考变化值(RCV)12. 9%。 令人惊讶的是，来自患者的血液样品显示钾浓度异常增加，在 15°C（图 1B) 孵育 1 小时后超过 RCV。 在 6°C孵育2 小时钾浓度增加 7 倍 RCV。 此间，没有观察到 H 指数或乳酸脱氢酶活性的增加。
血钾的一般影响因素
因为钾的假性升高，可导致不必要的住院治疗和患者的不适，所以预防和鉴别钾的假性升高很有必要。血钾假性升高可能是由标本采集或患者相关因素引起的。 因为红细胞内钾浓度大约95 mmol / L，轻微溶血就会导致血浆钾浓度增加。 在静脉采血过程中，延长使用止血带可导致溶血，并且在手术过程中肌肉张力增加也可导致血浆钾以溶血依赖性方式增加。血小板增多症和白细胞增多症也会导致钾高。 温度也会影响全血样本中的钾浓度。 低温会增加血钾浓度，导致假高钾血症。然而，并非所有全血样本都对低温同样敏感，这表明潜在的遗传原因可能影响红细胞的离子运输或被动离子泄漏。
Na+/K+-ATPASE泵，低温和离子泄漏
钾离子的平衡需要ATP（Na/K-ATPase，Ca-ATPase）的离子泵维持二次转运过程，细胞同种异体和神经动作电位产生所必需的电化学梯度。同样存在于红细胞中的Na/K-ATP酶在2种构象之间循环：一种构象结合质膜内部的3个Na离子，而另一种构象结合每分子ATP水解的细胞外2K离子。通过这种方式，反向运动产生Na/K-梯度。冷的环境是人体Na/K-ATP酶降低活性的主要原因，酶可能是对ATP的亲和力降低，通过阳离子通道的持续离子通量破坏正常的Na/K-梯度。(图1C,1D)
遗传因素
温度降低导致红细胞内钾丢失的遗传病被称为家族性假性高血钾症。根据时间和温度，有文献报道家族性假性高血钾症患者血样中的钾浓度将稳定超过7mmol/L。红细胞未见溶血现象。
本文描述了低温下严重的钾渗漏与文献报道的家族性假性高血钾症一致，有文献鉴定过这跟编码ATP结合转运蛋白的ABCB6的基因突变有关，但机制尚不明确。
预防假性高血钾
为防止假性高血钾或高钾血症，在肝素凝胶管中采集的血液样本应在合理的时间内离心，或者在运输到中心实验室期间应保持室温。Esther等人的一项研究表明当环境温度介于20°C和25°C（68°F-77°F）之间时，未经处理的血液样本的储存和运输可保持稳定，至少样品在5小时内离心分析是稳定的。考虑到我们的家族性假性高血钾症患者，在20°C（68°F）下储存2小时的全血显示出临床上没有显着的钾浓度增加，这表明对于家族性假性高血钾症患者的血液样本，运输时间长达2小时应该是稳定的。
要点谨记
1.温度和运输时间可以显 着影响全血样品 中的血浆 钾浓度。
2.ABCB6基因中的突变在欧洲相对常见，并且与低 温下红细胞体外钾漏的增加有关。
3.家族性假性高血钾症患者的未加工血样的运输最好在 20°C (68°F)下进行，时间不超过 2 小时，以防止血浆钾浓度显着增加。
参考文献
Michel J. Vos，etal .A Brother and Sister with Fluctuating Potassium Concentrations[J].Clinical Chemisry.2019,65（3） :378-382.
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