[深度学习] '颅咽管瘤'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
颅咽管瘤（craniopharyngioma，CP）也称颅咽管肿瘤、Rathke囊肿瘤、釉质上皮瘤，为来自颅咽管残余上皮的良性肿瘤。约占所有颅内肿瘤5%以下，占儿童鞍区见肿瘤50%以上。本病来自Rathke囊，Rathke囊发育异常时产生牙釉质状或口腔黏膜样结构。组织学上分为造釉细胞型与乳头状型。病理学上囊液为草绿色，内含蛋白、血液降解产物及胆固醇。囊壁为鳞状上皮，呈假乳头状或结节状，内见绒毛状纤维血管间质。好发年龄包括5～15岁及50岁左右两个高峰。常见临床表现为视力障碍及内分泌紊乱，如视力下降、双颞侧偏盲、身材矮小、尿崩，其他包括脑积水所致的头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿。
①部位及形态:鞍区囊实性肿块，囊性者占80%，呈多分叶状或多囊状，位于鞍上居多（约3/4），少数位于鞍内-鞍上，偶见完全位于鞍内或视交叉、第三脑室及侧脑室、鼻咽部、松果体区、蝶窦及斜坡。肿瘤易向多个方向延伸，大小不等，但常大于5cm；②CT平扫绝大多数为囊实混合性肿物。钙化率90%，呈结节状或包壳状。乳头状型者钙化罕见。增强扫描大多数呈实性结节状或边缘环状及层状强化。CTA显示鞍区动脉移位；③MRI上信号因肿瘤成分不同而异，多为混杂信号。T1WI:囊性部分内含较多蛋白成分及胆固醇结晶、出血时呈高信号；造釉细胞型囊性部分为高信号、实性部分为不均匀信号，乳头状型则为等信号。T2WI:囊性部分为明显高信号，实性部分为不均匀等、高或低信号，后者代表钙化。邻近脑实质也可见因胶质增生、肿瘤侵犯或囊液外溢引起的T2WI/FLAIR高信号，视交叉及视束受压可导致水肿。FLAIR上囊性区呈高信号。T2*WI与SWI显示钙化为低信号。DWI上囊液信号随成分不同而异。增强T1WI囊壁及实性部分明显强化。MRS显示囊变区宽大的脂质峰。MRA可见鞍区动脉包绕及移位。
简要病史
例1，CT平扫（图7-10-1A），鞍上池内圆形肿块（箭），大部钙化，最大径3.2cm，CT值562HU左右，两侧颞角扩大。轴位T2WI（图7-10-1B），肿块为低及高信号混杂（箭）。增强T1WI矢状位及冠状位（图7-10-1C），肿块囊壁及实性部分明显强化（箭）。例2，冠状位增强T1WI（图7-10-2）鞍上囊性病变，囊壁及分隔明显强化（箭），垂体受压（箭头）。例3，矢状位增强T1WI（图7-10-3），鞍上实性强化肿物（箭），上缘多发浅分叶，下丘脑及第三脑室受压，垂体强化正常（箭头）。例4，矢状位脂肪抑制T1WI（图7-10-4），鞍内-鞍上不均匀中等及高信号肿物（箭），视交叉受压，垂体未见明确显示。
均为颅咽管瘤。
①Rathke裂囊肿，少见，位于鞍内或鞍上，无钙化及强化，无实性成分，增强扫描仅边缘轻微壳状强化；②鞍上蛛网膜囊肿，密度及信号与脑脊液一致，无强化，有时平扫难以显示囊壁，需行脑池造影CT；③下丘脑与视交叉低恶度星形细胞瘤，影像学上常见实性成分，强化明显，临床上合并性早熟；④垂体大腺瘤，尤其是合并囊变及出血的腺瘤易于本病混淆，但垂体瘤一般见于成年患者，强化明显，T2WI上可见多发泡状高信号，易侵犯及包绕海绵窦及颈内动脉，临床上有相应内分泌症状；⑤皮样囊肿及表皮样囊肿，一般无强化，前者可见脂肪成分，后者FLAIR序列呈不均匀高信号、DWI扩散受限；⑥生殖细胞瘤，形态不规则，为实性，常侵犯垂体柄及下丘脑，强化明显，患儿有性早熟及尿崩等症状。
本病影像与本病为儿童鞍上区最常见的肿瘤，具有突出的影像学特点为肿物呈囊实性、钙化及实性部分明显强化，CT与MRI均可作出诊断，CT对肿瘤钙化显示较好，MRI则有利于观察病变与邻近结构的关系。