「分享一篇」神经性骨关节病

2021-08-13 20:53·医影师华哥小课

文章转自“医学影像学习笔记”。

神经性骨关节病

  • =神经营养性关节病=Charcot关节炎

  • =因痛感神经 本体感觉异常，导致的退行性 毁损性创伤性关节炎

  • 病因：先天性

    • 脊髓脊膜突出

    • 先天性痛觉丧失=无痛觉症

    • 家族性自主神经功能异常（Riley-Day综合征）

    • 遗传性感觉和运动神经病（Charcot-Marie-Tooth病，进行性神经性肌萎缩病）

  • 后天性 中枢神经病

    • 脑或脊髓损伤

    • 脊髓空洞症（1/3患者）：肩、肘

    • 神经梅毒=运动共济失调（15%~20%患者）：髋部、膝部、踝及跗骨

    • 脊髓肿瘤/感染

    • 脊髓外压

    • 多发性硬化

    • 酒精中毒

  • 周围神经病

    • 糖尿病（最常见病因，尽管发生率低）：足中段，跗跖关节（中间楔形骨及第2跖骨底部最先受累），跗骨间关节，距跟关节、跖趾关节，踝

    • 周围神经损伤

    • 周围神经肿瘤

    • 麻风病（Hansen病）

    • 脊髓灰质炎

  • 其他

    • 硬皮病，Raynaud（雷诺）病，Ehlers-Danlos综合征

    • 类风湿关节炎，牛皮癣

    • 神经淀粉样变性浸润；肾上腺皮质功能亢进

    • 尿毒症

    • 恶性贫血

  • 医源性

    • 长期使用镇痛药

    • 关节内或全身类固醇注射

  • 助记：DS6

    • D 糖尿病（Diabetes）

    • S 梅毒（Syphilis）

    • S 类固醇（Steroid）

    • S 脊髓损伤（Spinal cord injury）

    • S 脊柱裂（Spina bifida）

    • S 脊髓空洞症（Syringomyelia）

    • S 硬皮病（Scleroderma）

  • 病理生理：

    • 源于脊髓或周围神经的本体感觉丧失伴感觉缺乏

    • 神经创伤学说=正常保护性感觉反馈丧失引起反复损伤

    • 神经血管学说=神经刺激丧失导致交感神经感觉缺乏而引起血管扩张、充血，这促进骨质再吸收 软骨下骨质变脆

  • 病理：

    • 萎缩型（最常见）关节破坏，碎片的再吸收（破骨细胞 巨噬细胞吞噬骨质 软骨碎片），关节周围骨吸收/截肢状，关节积液伴发疾病：脊髓空洞症，周围神经病变，还有糖尿病部位：上肢非持重关节鉴别诊断：截肢术，脓毒性关节炎

    • 肥大型（仅感觉神经受累）：关节破坏、骨碎裂、关节周围骨碎片骨样硬化、骨赘（早期，形成较大）鉴别诊断：重度骨关节炎

    • 混合型

    • 两者共性关节结构破坏，大量长期性关节血性积液

  • 无创伤史

  • 关节肿胀和发热伴正常白细胞和血沉（可合并感染）

  • 通常关节无痛感；1/3患者表现疼痛但对深部疼痛和本体感觉反应的减退

  • 关节改变常先于神经功能障碍

  • 滑膜积液：常表现为黄色/血性，脂质晶体（来自骨髓）

  • √ 持续性关节积液（首发症状）

  • √ 关节间隙狭窄

  • √ 软组织内斑点状钙化（=滑膜钙化）

  • √ 硬化的软骨下骨碎裂

  • √ 关节周围无骨质疏松（有感染时除外）

  • √ 晚期出现“袋中骨”现象（=关节周围明显变形）

  • 助记：6Ds

    • D 软骨下骨质密度增高（=骨硬化）

    • D 退变（=骨质损伤后企图修复）

    • D 骨关节面破坏（边缘锐利类似于外科截肢）

    • D 畸形（跖骨头“铅笔尖”变性）

    • D 碎片（游离体）

    • D 脱位（非外伤性）

  • √ 关节半脱位（关节周围软组织松弛）

  • √ 快速进行性骨质吸收

  • √ 关节肿胀（液体、肥厚性滑膜炎、骨赘、半脱位引起）

  • √ 骨折：愈合伴不规则骨痂形成

  • MR：

    • T1WI和T2WI显示骨髓内信号减低（骨硬化改变所致）

  • 肩

    • 病因：脊髓空洞症，脊髓外伤伴截瘫

    • 肩部扪及肿物（积液所致）

    • 肱骨近端截肢表现

    • 脱位

    • 大量关节积液

    • 关节囊、峰下--三角肌下滑膜囊内骨性游离碎片

    • 鉴别诊断：软骨肉瘤

  • 手和足

    • 病因：麻风病（外伤和继发细菌感染所致）

    • 鹰爪手、鹰爪趾

    • “棒棒糖杆”样跖（指）骨表现/逐渐变细的指骨（骨向中心萎缩所致骨变短、变窄）

    • 鉴别诊断：冻疮、恶性贫血、硬皮病、脊髓空洞症、运动性共济失调、家族性感觉神经病

  • 脊柱（6%~21%）

    • 病因：外伤性脊髓损伤、梅毒的不适当治疗、淀粉样变、对疼痛先天性不敏感、糖尿病

    • 部位：胸腰段的连接处、腰椎

    • 椎间隙变窄

    • 椎骨、椎间小关节溶骨性病变/硬化

    • 半脱位

    • 突然屈曲

    • 脊柱侧凸

    • 棘突旁软组织钙化

    • 终板较大鸟嘴状骨赘形成

    • 多发性骨质碎片、并超出椎体边缘进入椎旁周围肌肉和椎管内

    • 鉴别诊断：脊椎骨髓炎、转移瘤、肉芽肿炎

  • 足和踝

    • 病因：长期难以控制的糖尿病、梅毒

    • 软组织肿胀、发热、红斑

    • 部位：通常由中足开始

    • 血管钙化

    • 半脱位（起始于第2跖跗关节）

    • 跟骨后结节撕脱性骨折

    • 第2趾骨头软骨下骨折

    • 距（骨）舟（骨）的移位伴中足骨病变

    • 鉴别诊断：骨髓炎、脓毒性关节炎（通常局限于一个关节）

左足跖跗关节神经性骨关节病，第2~5跖跗关节及跗舟关节骨质破坏，破坏区周围可见碎骨片，跖骨间可见血管钙化。左足第1~2跖骨基底部及对应跗骨间可见Lisfranc脱位。

跟骨破坏，距骨舟骨关节脱位，近端跗骨吸收，跗关节紊乱，软组织肿胀，动脉钙化。

局灶性胸椎后凸是由于严重的结构改变，累及相邻椎体并伴有前屈。

  • [1](德)德纳特著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].北京:人民军医出版社,2013:125-126.

  • [2]radiopaedia.org

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