皮肤白血病（LC）的超声诊断

皮肤白血病（Leukemia cutis）是白血病的罕见皮肤表现，最常见于慢性淋巴细胞白血病（CLL）、急性髓细胞白血病（AML）和长期接触电离辐射者。皮肤白血病为血液中白细胞的恶性肿瘤其特点为不成熟的白细胞弥漫浸润骨髓和血液中有异常数量的不成熟的白细胞。此外不成熟的白细胞常广泛浸润肝脾淋巴结和其他器官包括皮肤。皮肤解剖

病因：皮肤白血病是由什么原因引起的？发病原因：病因尚不明。主要的危险因素包括单核细胞分化的急性髓系白血病、基因突变、染色体异常等。先天性因素比如染色体８号的异常、基因突变(如NPM1突变)等，可能会导致皮肤白血病的发生。后天性因素常见的危险因素是单核细胞分化的急性髓系白血病，尤其是FAB分型中的M4、M5型白血病，皮肤白血病有时可作为急性髓系白血病的首发症状出现，有时会在急性髓系白血病确诊后出现，对于在急性髓系白血病累及系统之前发生的皮肤白血病，最终也是会发展成为急性髓系白血病。发病机制：发病机制还不清楚症状体征皮肤白血病临床表现：损害为红色或紫色稍高起的丘疹或结节。部分丘疹可融合成斑块样，可发生出血性损害，结节继续增大可形成溃疡。皮损广泛分布最常受累的部位为躯干四肢和颈部，但亦有发生单个大结节或斑块者。亦有报告，大疱出血性损害和疼痛性阴部溃疡如AMT的始发损害者，约2%～4%的患者发生白血病性齿龈炎。慢性髓细胞白血病(CML)特异性损害少见，据报告发病率为2%～8%。幼年性CML为一罕见的儿童恶性肿瘤，其特点为病程进展迅速圆形红色环状斑块和结节。少数幼年性CML绿色瘤或颗粒细胞肉瘤为AML或CML的罕见临床表现通常损害单发偶亦可呈多发性损害呈红色红褐色或淡黄绿色结节或斑块。皮肤白血病诊断：依据浸润中占多数的细胞类型和皮肤浸润模式的识别与临床和血液学检查所见相互关系而定，单独依靠白血病细胞形态学特点，不可能作出诊断，在大多数情况下需要进行细胞化学和免疫组化检查，才能准确判断皮肤白血病的来源。皮肤白血病血液检查1、血象 白细胞总数轻度增加，一般不超过30×109/L，晚期可明显增加，反之，约半数患者白细胞不增加，甚至低至0、4×109/L，起病时常有不同程度的贫血，以后血红蛋白可迅速减少，贫血属正常红细胞和正常血红蛋白性，外周血中可出现幼红细胞，也见幼稚白细胞，血小板大多减少，伴出血时间延长，血块退缩不佳和毛细血管脆性试验阳性。2、骨髓象 显著增生，主要为白血病原始细胞，可高达99%，原始白细胞数在6%以上者有诊断价值。3、血片或骨髓涂片细胞化学染色 对鉴别不同白血病细胞有诊断价值。4、其他 血浆白蛋白降低，慢性淋巴细胞白血病患者的血清γ球蛋白常减低，其他型白血病患者的γ球蛋白大多正常，慢性粒细胞白血病患者的22号染色体缩短(Ph染色体)。组织病理：AML或CML真皮上部和深部见致密白血病浸润，并常伸展到皮下组织，真表皮间通常有狭窄无浸润带，浸润通常呈弥漫性，但亦见血管周围浸润者，AML浸润主要由呈圆形或卵圆形水疱状核的大髓母细胞和具有裂核的较小细胞构成，细胞用氯乙酸脂酶染色为阳性，常见不成熟的非典型性髓样细胞和奇异性核，AML浸润中常见核分裂象，CML浸润细胞更多形性，主要为不同分化时期的颗粒细胞，包括不典型性髓细胞，晚幼粒细胞，中性白细胞，颗粒细胞肉瘤为由大的成熟细胞到成髓细胞混合的不成熟髓样细胞构成，呈弥漫性，融合性在真皮和皮下组织中浸润。组化和免疫组化：溶菌酶和髓过氧化物酶染色在大多数AML和CML有助于鉴定成熟和不成熟的颗粒细胞，成熟颗粒细胞对氯乙酸脂酶和α-1-抗胰蛋白酶呈强阳性，CD43(1eu22)抗体为单核细胞，T细胞和颗粒细胞的标志物在大多数AML和CML中呈强阳性，大多数颗粒细胞肉瘤中，肿瘤细胞对抗髓过氧化物酶和溶菌酶呈强阳性，此外亦有不同比率的白血病细胞对Leu-M1(CD15)，Leu-M5(CD11c)，和抗中性粒细胞酯酶染色阳性。皮肤白血病超声：皮损区真皮层增厚，内可见低回声结构，皮下软组织增厚，回声增强。病变部位可见血流信号增多。皮肤白血病治疗方法：针对白血病克隆根除而进行全身性化疗。药物治疗、放射性治疗、支持性治疗。特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。【病例资料】患者，男，71岁，右小腿皮肤结节、溃烂1个月，加重一周。【皮肤】

【超声检查】

【皮肤活检】

患者做了骨髓穿刺，诊断为急性髓性白血病，后转入血液科专科治疗，治疗后皮肤好转。【讨论】皮肤白血病包括任何类型白血病的皮肤表现。在临床上很难与其他皮肤病变进行鉴别。患者通常有已患有全身性白血病，但偶尔皮肤受累先于骨髓或外周血受累而出现。LC 常见于急性白血病，也可见于慢性白血病，常提示预后不良。与其他类型的髓系白血病相比，单核细胞分化的髓系白血病更常累及皮肤。还有可能伴有血管炎。皮肤白血病具有侵袭性且存活期短。在 AML 患者中 LC 的患病率为 10%～15%，有些亚型如急性粒单核细胞白血病和单核细胞白血病，可有高达 50% 的患者皮肤受累。超声虽然不能直接诊断LC。但是，可以对皮肤病变的范围和深度进行观察，评估药物治疗的效果。值得注意：皮肤损害作为白血病的首发症状时常被误诊，从而延误治疗。