狼疮急症的症状和特征

　　狼疮急症的临床表现

　　1.高热：体温常超过39℃，不伴寒战，伴有极度的贫乏和衰竭。常同时伴有其他脏器的急症损害。

　　2.呼吸系统：可出现急性狼疮性肺炎，发生率为5%～12%，主要表现为发热、咳嗽、咯血、胸膜炎和呼吸困难，可伴有咳血、气促、胸痛，甚至出现发绀，x线可见弥漫性渗出，特别是在下肺;晚期可发展为间质水肿和纤维化，肺功能异常，预后很差。肺出血临床少见，多与狼疮性肾炎并存，但死产率可高达70%～90%。50%的狼疮急症患者出现胸膜炎、胸腔积液，可在早崩出现胸膜摩擦音及胸片上的渗出改变。血气分析显示可出现不同程度的低氧血症和呼吸性碱中毒。血液白细胞指标可正常，但其他狼疮活动性指标突出。

　　3.心脏：大约有48%的狼疮急症患者会出现心包积液，大部分患者为少量积液，少数者为中到大量。患者可表现为胸骨后疼痛，呼吸围难，心包摩擦音，也可出现心电图改变。一过性的或限制性心包炎少见，心包积液的性质与胸腔积液相似。超声检查可以确诊。狼疮性心肌炎的发生率为8%～78%，表现为静息性心动过速、心律失常、非特异性ST—T改变、难以解释的心肌损伤和心力衰竭。在狼疮患者中，冠心病的发病呈逐渐增多趋势，特别是在病程长，尤其是长期激素治疗者。许多年轻患者发生心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭，这种早发的动脉粥样硬化的机制不清，可能与激素引起的血脂异常、免疫复合物沿血管沉积、高血压等有关。高血压更常见，特别是在有肾炎、慢性肾病和应用激素的患者。瓣膜疾病在25%的患者中可见，最常见的为二尖瓣脱垂，超声心动图检查有助于发现心内膜炎，细菌性心内膜炎可发生在病变的瓣膜上。

　　4.消化系统急症：急腹症也是狼疮急症的表现之一。SLE患者中50%的患者有消化道受累，25%的患者有食道症状，如吞咽困难、恶心等;狼疮急症还可发生无菌性腹膜炎或肠系膜血管炎，表现为中下腹疼痛，厌食、恶心、呕吐、肌紧张、压痛、反跳痛等急腹症表现，症状可以间断发作，也可以呈突发性和持续性，肠系膜动脉栓塞常继发于狼疮血管炎或继发性抗磷脂综合征，腹部症状与肠系膜『仉管炎相似;SLE活动期还可伴发胰腺炎(发生率8%)、胃肠炎、肠穿孔等。胰腺炎的发生与SLE患者应用糖皮质激素治疗及高三酰甘油血症、胆石症和血管炎有关。

　　5.血液系统急症：狼疮患者50%出现贫血，特别是容易发生急性溶血性贫血，甚至溶血危象，表现为高热、全身酸痛、无力，特别是免疫抑制药物可诱发贫血，使血色素进一步减低，检查Coombs试验阳性。另一个出血的原因是出现血栓性血小板减少性紫癜，血片中查到碎裂红细胞。慢性贫血可继发于长期应用NSAID及非类同醇所致的慢性消化道失血。SLE的患者常会出现血栓倾向、血小板异常，50%的患者血小板计数低于100×10^9/L，但过低者(低于50×10^9/L)不到l0%。血小板低于20×10^9/L者会引起瘀点、瘀斑、鼻出血和肠道出血。ITP有时是SLE的首发症状，大部分同时有溶血性贫血和ITP者(Even综合征)有狼疮急症。狼疮急症患者还可出现白细胞减少，以中性粒细胞的减少居多，白细胞减少也多由于自身免疫异常的机制所致。

　　6.神经系统急症：狼疮患者可突然出现癫痫发作和脑血管意外，表现为突然偏瘫、肢体麻木、神志改变;还可能出现精神障碍及神志异常。也可因无菌性脑膜炎而出现剧烈头痛，脑膜刺激征，需与感染性脑膜炎鉴别。也可出现脊髓炎，表现为肌无力、瘫痪、症状在数小时和数日内达到高峰，发生机制与血管炎和抗磷脂抗体有关。

　　7.肾脏急症：多种原因可导致SLE患者肾脏功能在短期内迅速恶化，常见的有急进性肾小球肾炎、血栓性微血管病导致急性肾功能衰竭，临床上患者表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压，并迅速进展为少尿至无尿。