概述先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of the lung，CCAM)是一种少见的肺发育异常。发病的肺叶呈囊肿状，主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管，软骨罕见，很少见正常肺组织。病理学先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种支气管结构异常增生的肺内病变,典型表现为多发囊性肿块。根据形态学主要分为3型:I型,直径>2cm的多房性囊肿;Ⅱ型,直径<2cm大小均一的多发小囊肿;Ⅲ型,镜下可见微小囊变的实性病变。症状与体征成人CCAM多为偶然发现或伴有反复呼吸道感染,气胸和肺癌等并发症相对少见CT表现CCAM典型的CT表现为单房或多房的囊肿,或是直径4~12cm的复杂囊实性软组织影,多见于肺下叶。I型CCAM包含至少一个直径大于2cm的囊肿,Ⅱ型表现为多发直径2~20mm的薄壁囊肿(图)。影像学表现表现为多发蜂窝样小囊，囊内以含气为主，可有少量液体，亦可表现为巨大囊腔或类圆形薄壁囊腔，间以索条状及结节状阴影，纵隔及心脏移向对侧。偶见气液平面。 CCAM按病理和临床特点分为3型:Ⅰ型占65%，含单个或数个厚壁大囊(囊径3～10cm)，囊壁含假复层纤毛柱状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨。Ⅱ型占25%，由为数众多均匀分布的小囊组成(囊径0.5～3.0cm)，壁内含纤毛柱状及立方上皮，以及少量不规则平滑肌、弹力纤维，不含软骨成分及黏液细胞，50%并发其他畸形。Ⅲ型占10%，由大块实性成分组成，其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊(囊径＜0.5cm)和不规则的细支气管样结构，壁内衬立方或低柱状上皮。常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。
