[颈椎影像] “颈髓多发性硬化”的症状体征、影像表现及鉴别诊断(建议收藏)

颈髓多发性硬化

定义

●是一种侵犯中枢神经系统的自身免疫性疾病,表现为中枢神经系统散在分布的硬化斑块;多发于颈髓

症状和体征

●感觉异常

●运动及感觉症状类似于神经根病和(或)脊髓病

●常伴眼神经炎

●反射亢进

●消化道症候群和膀胱症候群

●高温可加剧症状(乌托夫征)

●多发性硬化临床表现必有神经系统症状、体征

●自然病程:本病发病后进展迅速,预后极差

流行病学

●30~40岁高发,任何年龄均可发病

●发病率:女性>男性

●欧洲西部地区高发

●高纬度地区高发,随纬度降低至赤道发病率直线下降

●家族群发

影像学检查

●脑及颈髓MRI检查:

■T1加权像、T2加权像以及液体衰减反转恢复序列(FLAIR)

■偶需造影剂成像

影像学表现

●磁共振检查T2加权像脱髓鞘斑块呈高信号

●FLAIR像中斑块更明显

●T1加权像表现正常

●斑块较小,呈圆形或卵圆形,较好辨认

●斑块早期更明显

●无脊髓内扩散

●伴有脑及颈髓内损伤可增加诊断特异性

其他检查

●如果出现神经根病症状则需做肌电图和神经传导速度测定,以排除肌萎缩性脊髓侧索硬化症

●大脑激发电位测试可用于脊髓和脑神经损害的定量测定

鉴别诊断

●脊髓缺血和梗死

●特发性横贯性脊髓炎

●脊髓肿瘤

●脊髓空洞症

●急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)

治疗

●系统应用糖皮质激素

●β干扰素

●血浆净化

●醋酸格拉替雷

●米托蒽醌

●那他珠单抗

●物理治疗和职业治疗

图1  (A)磁共振成像T2加权像矢状位图像示C4颈髓内可见一明显卵圆形高信号斑块,符合多发性硬化斑块表现。(B)横断面梯度回波序列图像亦可见斑块表现为脊髓左侧稍高信号区(白色箭头)
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