【广西群读片系列】认识罕见毛霉感染
[ 广西群读片系列 ]
广西壮族自治区，美丽的八桂之地，自古以来， 广西在悠悠的历史长河中始终保持着特色和魅力，得天独厚的自然地理环境，大自然的倾情馈赠，成就了广西别样的民族特色和闻名中外的文明古迹。肺部联盟广西群是具有广西特色的病例群，这里有趣味读片，群里的大咖将为您呈现如何找到那个重要端丝！这里更是一场联盟盛宴，邀您一起共同体验它博大精深的专业内涵和我为人人的无私情怀！
病例展示
肺部影像联盟广西群读片病例2
贺州市人民医院--傅昌瑜（提供）
2020-10-26（读片日期）
讨论实录
一切∮随缘:
病历二:
双肺多发斑片状高密度影，形态欠规则，部分内部可见多个小空泡，空泡偏一侧，内部密度欠均匀，可见低密度坏死，双肺下叶可见索条影及长条状实变影，类似指套样改变，增强后不均匀强化，部分可见血管及支气管穿行，中年女性，起病10天，血白细胞，CRP，血糖高，考虑感染性病变1:结核2:GPA3:细菌(奴卡肺炎、军团菌肺炎)，鉴别淋巴瘤
王秀仙:
右肺上叶，中叶，双肺下叶及右肺门可见多发实变及结节，实变内支气管通畅扩张，密度不均有坏死，轻度强化，考虑结核。鉴别淋巴瘤
Sugar阿Q:
病例二，血源性分布，急性发病，高热，白细胞高，CRP高，考虑脓毒血症，具体什么感染，肺克？金葡？
Sugar阿Q:
双侧腹股沟间擦部位皮肤可见密集针头至绿豆大小丘脓疱，水疱壁薄。
安智轩:
@刘艳萍-广西龙潭医院-放射 腹股沟培养出埃希菌
Sugar阿Q:
这个病史，感染的话，是不是先考虑金葡
张慧:
两肺多发病灶，考虑感染性病变，增强后强化不明显，结核可能。
金豆:
病例2：两肺可见多发病灶，支气管稍扩张，轻度强化，考虑淋巴瘤，鉴别结核。
Sugar阿Q:
血糖也高，肝功能也不好
一切∮随缘:
金葡病史不太符合
衡妈🇨🇳:
衡妈🇨🇳:
这里是什么坏死呢？
毛勤香:
两肺多发斑片、空洞，沿血管束走行，第一个想到的是血管炎，鉴别感染性变
若晗:
为什么血管丰富，进入后破坏不明显，我考虑恶性，淋巴瘤可能
言妍:
病人血糖高，急性起病，先考虑感染性病变
毛勤香:
血糖高，感染优先考虑
必有路:
必有路:
都是围着支气管旁边间质增厚的
必有路:
必有路:
包着支气管，又不堵，考虑感染或者间质增殖类疾病
吴婧老师分析
吴婧wj:
吴婧wj:
吴婧wj:
吴婧wj:
反晕，感染所致的血管炎梗死形成的反晕，后期可能会空洞
吴婧wj:
吴婧wj:
所有病灶沿支气管血管束分布
吴婧wj:
破坏血管，如果淋巴瘤应该很难形成血管破坏及反晕
吴婧wj:
从影像上看，比较像的是毛霉和奴卡
吴婧wj:
从临床上，急性起病，发热，1.感染：细菌？真菌？结核？患者糖尿病，金毛结克，病变似乎太过于单一，没有树丫，结核不是很像，金葡菌和肺克可以，大肠也可以，但是似乎病例并不是血播，支气管血管束分布。不能排除吧。2.血管炎，分布及血管破坏符合，其他系统损伤没有提及，暂定。3.肿瘤：其他的不会高热，淋巴瘤分布符合，反晕，血管破坏似少见。
吴婧wj:
综上：1.感染我排：毛霉，奴卡和细菌感染（既然培养出大肠，我也考虑一下吧，虽然不是血播）-糖尿病，金葡菌和肺克也放上吧，但是PCT不高，血播病人血压或者一般情况良好似乎不太像。2.非感染炎：血管炎GPA，待排 3.肿瘤：淋巴瘤。优先考虑前面的，排名分先后。
必有路:
第一眼，看病史，我也觉得奴卡，可是很多病灶包着支气管，又不典型
必有路:
毛霉，多数酮症酸中毒
必有路:
毛霉慢性，影像觉得不像
不吝慷慨:
毛霉会比较重
必有路:
奴卡排除不了
必有路:
不懂临床，肺克应该傅老师考虑到的
傅昌瑜:
傅昌瑜:
治疗26天后复查变成这样了
毛勤香:
支持吴老师，毛霉或者奴卡，坏死性肉芽肿
吴婧wj:
但是肺内变化大，我觉得还是责任病灶
毛勤香:
还是在四大金刚里吧
病例结果
张慧:
居然是毛霉😂
傅昌瑜:
傅昌瑜:
使用两性霉素B治疗好转，出院后1个多月随访，这个视频与上一个相隔了近3个月。
吴婧wj:
就是变化，让我奇怪，怎么空洞没有形成
文献学习
一、肺毛霉菌病的发病特点及临床表现
肺毛霉菌病( PM) 属于侵袭性真菌感染疾病 ( invasive fungal disease，IFD) 的一种，其发病率位于侵袭性曲霉菌病、隐球菌病、念珠菌病之后，死亡率却位列前茅。
PM 大多急性发病，好发于免疫力低下人群，成年人发病率远高于儿童，男性多于女性，临床症状无特异性，包括咳嗽、咳痰、胸痛、发热、 咯血等，其与常见感染性疾病相比较易出现咯血症状。
国内外文献均报道了绝大多数肺毛霉菌病患者具有 1 个 或多个危险因素/基础疾病，常见如糖尿病、血液系统恶性病( 如白血病、淋巴瘤) 、中性粒细胞减少症、慢性肺病( 如慢阻肺、支气管扩张) 等，其中以糖尿病与血液系统疾病占多数。
目前肺毛霉菌病的诊断金标准是病理检查发现特征性菌丝，最可靠的方法仍是纤维支气管镜检查或肺穿刺活检。
二、肺毛霉菌病的病理基础与 CT 表现
毛霉菌经气道吸入肺内，侵犯气管和支气管引起管壁黏膜水肿增厚、气管周围渗出实变、小叶中心结节等，菌丝、分泌物及坏死物阻塞管腔可引起狭窄，继而导致局限性肺气肿或肺不张; 毛霉菌具有嗜血管性，菌丝易浸润血管引起坏死性血管炎和微血栓，CT上可表现为磨玻璃密度、晕征/反晕征、大结节、楔形肺梗塞等，随病情进展，可形成空气新月征、厚壁空洞、菌球/菌丝征等，常常伴有非特异性纵隔淋巴结增大及胸腔积液等。肺毛霉菌病 CT 影像表现呈多样性，近乎囊括了肺部全部基本病变表现，不同病程时期 CT 征象不同，一般规律是气道侵犯 － 渗出、实变、结节形成 － 节段性肺出血梗死 － 坏死物排出 － 厚壁空洞形成，随病程进展常出现以下特征性 CT 征象：
1、晕征( halo sign) 表现为肿块/结节周围的磨玻璃样密度影，病理基础是真菌浸润血管，引起坏死性血管炎、菌栓;
2、反晕征 ( reversed hato sign) 表现为病灶中心局灶性磨玻璃密度影，周围高密度影，病理基础是中央为细胞碎片、粘液及坏死物，周围肺实变;
3、空气新月征( air crescent sign) 表现为肺结节、肿块或实变中央坏死结构与外周肺实质之间形成了“新月形”低密度空气带，病理基础是菌丝造成肺动脉栓塞，经过治疗或恢复，梗塞灶中央收缩，气体进入，形成的新月形裂痕;
4、洞内菌球征/菌丝征 表现为空洞内球形灶或网格样、状物混杂影，病理基础是空洞内分布菌丝体、孢子、分泌物及细胞碎屑残留，可凝聚形成菌球。
以往文献认为这些征象对于肺毛霉菌病的诊断具有重要价值，晕征常提示病变早期，空气半月征、洞内菌丝或菌球征往往出现在病变后期或治疗好转期，当多种征象混合出现常提示病灶广泛性播散。
总体肺毛霉菌病常存在气道侵犯与血管浸润，CT 表现具有多形态、多肺段、多变化的特点。
三、治疗及预后
肺毛霉菌病常规抗生素治疗无效，目前国内外指南推荐首选药物是两性霉素 B或其脂质体。单独使用药物治疗，治疗周期长，当患者病灶局限并能够耐受手术时应积极考虑联合手术治疗。
复查胸部 CT 有助于治疗效果评估，若病灶缩小、消失以及新月征或空洞的出现提示疾病治疗好转，而病灶的增大、增多/播散以及新发晕征、反晕征时提示病情恶化。
文献报道 PM 患者总体生存率很差，病死率为 60% ～ 87% ，死亡原因多为多器官功能障( MODS) ，但两性霉素与外科清创术的及早联合应用有助于提高患者的生存率。
摘自：贾坤,余建群,粟丽,刘莹,赵俊逸.肺毛霉菌病的 CT 影像特点分析[J].临床肺科杂志,2020, 25(5):794-798.
相关链接：【联盟讲堂】于海涛老师12月12日晚8时《毛霉菌CT影像特征初探》
编辑：许慧良
审核：冯连彩 於雄