(回盲部)淋巴瘤一例
肠淋巴瘤
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤按发病部位分为淋巴结和结外两种,结外受侵的淋巴瘤占全部淋巴瘤的20% ~25%,而胃肠道淋巴瘤占结外淋巴瘤的30% ~45%,居结外淋巴瘤发病的首位。
胃肠道是淋巴结外淋巴瘤的最好发部位 ,以胃最常见( 6 0 %) , 其次是 小肠 ( 3 0 %) ; 大肠最少见 ( 1 0 %) 。原发于消化道 的恶性 淋 巴瘤大 多为 非霍奇金病 淋 巴瘤 ( NHL) ,而霍奇金病则很少 累及 胃肠道。在西方社会, 原发性 胃肠道 淋巴瘤约占所有淋巴瘤 的 5 %,在我国,约占胃和小肠全部恶性肿 瘤 的 1% ~ 2%。
发病机制:
淋巴瘤发生的机理可能为:由于持续或反复的自身抗原刺激,或异体器官移植的存在,或免疫缺陷患者的反复感染,免疫细胞发生增殖反应,同时伴有遗传性或获得性免疫障碍导致T细胞的缺失或功能障碍,淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应缺少自身调节控制,最终出现无限增殖,导致淋巴瘤发生。
溃疡性结肠炎、克罗恩病出现症状后可伴发肠道淋巴瘤 。
病理分型
B细胞粘膜相关淋巴组织淋巴瘤 ,系从结外粘膜相关性淋巴组织发生的边缘带 B细胞淋巴瘤 ,其中很大比例为低恶度,亦可进展为高恶度。
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤
外套细胞淋巴瘤 ,过去称为多发淋巴瘤样息肉病。
周围 T细胞型淋巴瘤,小肠 T细胞淋巴瘤为周围 T细胞型淋巴瘤的一种特殊类型。
临床症状
肠淋巴瘤常见症状多腹痛,腹部肿块 ,黑便或便血,恶心呕吐,大便次数增多,其他症状尚有腹胀、消瘦、乏力贫血等。
影像表现:
钡剂灌肠:
一个巨大的结肠外成分,管腔同心形扩张,末端回肠以及回盲瓣的一个息肉样的充盈缺损。
CT表现:
范围较广的肠壁增厚,有时肠壁增厚形成巨大的软组织肿块。肿块向肠系膜侵犯时,可以形成巨大的空洞性病灶。肿块向肠壁外生长时,可有溃疡甚至 穿孔而形成瘘道。瘘道可发生在结肠与脾或结肠与空肠等脏器之间。在结肠淋巴瘤中,有时广泛受累 的结肠表现为无数小的、 固定的息肉。肿瘤侵及固有肌层内的植物神经丛时,导致肠壁肌张力下降,也可引起动脉瘤样扩张。
内镜表现:
一个息肉状的肿物、弥漫性肠炎、黏膜下的结节或癌外观,有时伴有多量肠腔内息肉状的赘生物。
采用一穴二钳的方法,多次、多部位深取材,钳至黏膜下层可提高活检阳性率。目前内镜检查是原发性大肠恶性淋巴瘤最主要的检查手段。
病理:
肠道淋巴瘤起自肠道黏膜固有层和黏膜下层的淋巴组织,其中2 /3 以上为非霍奇金淋巴瘤 ,而霍奇金淋巴瘤极为罕 见。非何杰金淋巴瘤绝大多数来 自B淋巴细胞 ( 7 0 %) ,小部分来自T淋巴细胞 ( 2 5 %) ,极少数来自组织细胞或其他网状细胞 ( 3
%~5 %) ;可分为 3型:低分化、中等分化、高分化。
1961年Dawson提出下列的原发性肠道淋巴瘤的诊断标准:
①体检时未扪及肿大淋巴结;
②胸片未见纵隔淋巴结肿大;
③白细胞总数分类正常;
④术中证实病灶主要局限于肠道及其临近淋巴结;
⑤无肝脾受侵。
1970年Ann Arbor会议将分期标准改良如下:
病变仅累及大肠为IE期;
累及大肠和区域淋巴结为ⅡE期,累及大肠伴相邻器官或组织浸润为ⅢE期;
弥漫性累及全身性器官或组织(如肝、肺、骨等)为ⅣE期。
鉴别诊断
肠结核、溃疡性结肠炎、克罗恩病
治疗
胃肠道淋巴瘤的治疗目前尚无统一的最佳方案。多数学者主张应以手术切除病变部位为首要步骤。
化疗
放疗
既往病例:
感谢佛山市高明区人民医院谭坚毅主持读片!