室管膜瘤

【颅内病变,典型病例】

Our appreciation is extended to Dr.  Clark Rogers, Indiana University Departmentof Radiology, for contributing this case.


【病史】青年女性,头痛,咳嗽或用力时加重。

问题1.最明显的异常位于?

A.颈内动脉床突上段

B.第三脑室

C.侧脑室

D.硬膜下腔

E.以上都不对

判断正误。

2.病变呈囊实性。

A.正确

B.错误

3.病变位于第四脑室。

A.正确

B.错误

4.病变强化。

A.正确

B.错误

5.请选择正确诊断:

A.髓母细胞瘤

B.脉络丛乳头状瘤

C.室管膜瘤

D.不典型脑干外生性胶质瘤

E.毛细胞星形细胞瘤

【答案】1.E 2.A 3.A 4.A 5.C

【影像学表现】

  • CT: 第四脑室内见2cm大小不均质肿块,并脑积水。

  • MRI: 第四脑室内见较大囊实混合性肿块,以等T1长T2为主,与第四脑室底部界限不清,肿块内较小的实性部分显著强化,并中度梗阻性脑积水,肿瘤占据第四脑室及出孔,导致双侧侧脑室及第三脑室明显扩张。

【鉴别诊断】

  • 髓母细胞瘤

  • 脉络丛乳头状瘤

  • 室管膜瘤

  • 不典型脑干外生性胶质瘤

  • 毛细胞星形细胞瘤

【诊断】室管膜瘤Ependymoma

【要点】

  • 源自室管膜细胞或室管膜细胞残余。

  • > 60%位于第四脑室。

  • 儿童比成人更常见。

  • “软”肿瘤,可随脑室脑池的形状,常蔓延至桥小脑角或小脑延髓池。

  • CT常呈异质性,常有钙化。

  • MRI T1呈等信号,T2呈高信号。

  • 多有强化部分,但差异较大。

  • 可与神经纤维瘤病NF2(22号染色体缺陷)相关。

  • 儿童最常见的表现是头痛和呕吐。

  • 双峰年龄分布:5和30岁。

  • 治疗:手术切除+ / -化疗/放疗。

  • 5年生存60 - 70%。

转自:医学影像每日一例。此病例来源于以上网站。

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