【衡道丨干货】肾活检病理诊断与报告模式专家共识（下）
本文为上周【衡道丨干货】肾活检病理诊断与报告模式专家共识（上）内容的下半部分。
2 肾活检病理报告规范
2.1 光学显微镜下肾活检组织形态学病变的描述
首先观察切片上组织的条数与所记录的组织条数及长度是否相符，然后在低倍镜下观察取材组织中皮质和（或）髓质及各自所占比例，按表3所列的观察项目依次进行观察。
首先观察肾小球总数、球性和节段硬化的肾小球数并计算其百分比。
然后观察并描述肾小球是否呈分叶状、是否体积增大，有条件的单位建议测量肾小球直径和体积。
再观察有无系膜增生、系膜溶解、毛细血管内增生、毛细血管襻腔内白细胞浸润及浸润细胞的类型（单核细胞、中性粒细胞或同时存在）、毛细血管外增生（新月体）、坏死性病变、核碎裂、毛细血管襻基底膜增厚及空泡和（或）小孔、钉突及双轨、毛细血管襻基底膜和（或）包曼囊壁断裂，以及是否存在纤维素性血栓、透明血栓、脂蛋白栓塞及白金耳。
描述肾小球系膜区增宽程度分为轻度（系膜区宽度<毛细血管襻直径）、中度（系膜区宽度>毛细血管襻直径）及重度（系膜基质挤压襻呈结节、团块或分叶状）。对所观察到的病变应描述其范围和程度，如病变是局灶或弥漫、节段或球性。
肾小管间质病变描述包括有无间质炎细胞浸润、浸润细胞类型以及有无肉芽肿形成，炎细胞浸润是否位于间质纤维化和（或）肾小管萎缩区域，肾小管间质急性病变、间质纤维化和（或）肾小管萎缩的程度，即皮质区域间质纤维化和（或）肾小管萎缩的比例。
将肾小管间质病变分为轻度（10%-25%）、中度（26%-50%）或重度（大于50%），并在病变分级后标明具体比例。2017年提出慢性病变评分分级系统，对肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化、动脉硬化等四个指标进行半定量评分，算出总的慢性化分级。
血管病变描述包括动脉炎、动脉栓塞、动脉内皮细胞病变、管周毛细血管炎、血栓性微血管病（TMA）、动脉硬化。动脉硬化包括动脉内膜增厚和透明变性。动脉内膜增厚分为轻（内膜增厚厚度<中膜厚度）、重度（内膜增厚厚度>中膜厚度）。动脉透明变性分为轻（1%-25%）、中（26%-50%）及重度（>50%）。
2.2 免疫荧光显微镜下肾活检组织形态学病变的描述
免疫荧光显微镜下肾活检组织形态学病变的描述见表4。
先观察组织条数和长度与记录是否相符。
再对免疫荧光的各个染色项目分别观察，并描述各种反应成分在肾小球、肾小管、间质及血管的分布及染色强度等特点。
描述染色阳性分布情况，如局灶或弥漫、节段或球性分布，阳性的具体部位是在肾小球系膜区、血管襻或两者都有。
阳性的分布类型可描述为颗粒状，半线性（如沉积物位于肾小球毛细血管襻内皮下时，包括免疫复合物介导的膜增生性肾小球肾炎、表现为弥漫增生性病变的狼疮肾炎），粗颗粒状（如感染后肾小球肾炎），线性（如抗GBM肾炎和单克隆免疫球蛋白沉积病），污垢样（如纤维性肾小球肾炎）和团块状（淀粉样变性）。
肾小球节段硬化处常有 IgM、C3和C1q节段毛细血管襻阳性，应结合光镜肾小球节段硬化描述为肾小球节段毛细血管襻阳性，以避免误认为系膜区或毛细血管襻基底膜沉积。
大部分肾活检组织的血管均或多或少有C3沉积，肾小管管腔内的管型κ、λ轻链及IgA阳性，可以作为内部阳性对照加以描述。如果管腔内管型仅见κ和λ轻链其中1个阳性，需考虑管型肾病可能。
2.3 电子显微镜下肾活检组织形态学病变的描述
电镜报告描述包括取材组织块数目、切块数目、半薄切片下肾小球总数、球性硬化和节段硬化的肾小球数、其他病变（如新月体）的肾小球数，肾小管间质和血管病变也应描述。电镜报告描述内容见表5。
在电镜的观察中，应对肾小球基底膜厚度进行测量、记录，以免漏诊部分疾病，如薄基底膜肾病、糖尿病肾病等。
电镜有助于确定沉积物的部位和超微结构特点，对免疫复合物性肾小球肾炎鉴别具有重要意义。此外对于细胞的超微结构观察优势明显，包括结晶物和足突融合、线粒体的变化等。对膜性肾病的分期也很重要。
3 肾活检病理诊断报告模式
肾活检病理诊断报告中应显示患者的基本信息，包括姓名、性别、年龄、病人ID号、住院号、病理号、申请医师、申请科室、申请时间、临床初步诊断、肾穿刺时间及次数等。
规范的病理诊断报告应包含光镜、免疫荧光和电镜三部分内容，但实际操作过程中，电镜标本制作耗时长，有的单位无条件行电镜检查而需外送标本，因此时间和条件不允许的情况下可以暂不包含电镜报告描述。
此外，由于肾脏病理与临床联系紧密，要求申请医师在提交肾活检申请时，需提供一份完整的患者临床资料，包括病史、体格检查、相关实验室和影像学检查结果以及初步临床诊断，以供病理诊断医师参考。
理想的肾活检病理诊断应基于病因和发病机制，包括以下几个方面：
(1) 主要诊断即疾病名称，如果病因和发病机制不明确、疾病名称无法确定时，则以病变类型替代；
(2) 肾单位各部分的损伤类型及损伤程度，包括肾小球病变类型、球性硬化和节段硬化比例、新月体比例、肾小管间质急性病变和慢性病变程度、血管病变及程度；
(3) 如果存在国际间已达成共识的疾病评分或分级，应如实记录，为临床提供参考选择治疗方式及判断预后，如IgA肾病牛津分类、狼疮肾炎ISN/RPS2003分型、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎肾损害Berden/EUVAS分级和糖尿病肾病分级等；
(4) 独立的第二诊断或次要诊断，如存在两种致病机制导致的肾脏损害时可同时诊断，如ANCA相关性血管炎肾损害合并IgA肾病；
(5) 提供给临床医生的建议。对于病理信息的描述应规范而全面，病理诊断应标准化、避免简单的形态描述。肾活检病理诊断报告模板见表6。病理报告应包含光镜、免疫荧光结果，尽可能包含电镜结果。
实际工作中，部分病例通过肾活检病理检查并不能给出确切诊断，比如有些病理改变的具体病因和发病机制不明确，或多种病理形态学改变混杂在一起，或多种病因可造成同样的病理改变而无法通过形态学进行鉴别，或由于当时知识的局限性并不能完全认识疾病等。
病理医师应对肾脏病理形态改变进行描述总结，提出导致损伤的可能原因、需完善的临床和病理特殊染色检查，以辅助临床医生进行鉴别诊断。
还必须熟练掌握各种病理形态学改变的特征和机制，并充分了解患者的临床资料和实验室检查，及时和临床医师沟通，将临床和病理结合起来，最终才能发现疾病的真相，避免漏诊和误诊。
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