周围性麻痹

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概述

周期性麻痹也称为周期性瘫痪，是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病，发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变。

根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性麻痹占绝大多数，正常血钾型和高钾型周期性麻痹少见。

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病因

按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17α-羟化酶缺乏、钡剂中毒、摄食甘草酸制剂及滥用甲状腺激素等。

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发病机制

SCN4A基因突变，影响肌肉的钠通道。

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临床表现

1.低血钾型周期性麻痹

发作时严重肌无力，与血清钾水平下降相关；

两次发作之间通常可完全恢复，但可能存在亚急性肌肉无力。

2.高血钾型周期性麻痹

发作时轻度至重度肌肉无力，摄入含钾量食物、剧烈运动、情绪应激、寒冷刺激或用药后加重；

症状可能在单块肌肉孤立性发作，也可能在多块肌肉广泛性发作；

两次发作之间通常可完全恢复，但可能存在肌肉僵直。

3.正常血钾型周期性麻痹

发作性肌无力，严重者发音不清和呼吸困难；

其症状表现为类似低血钾周期性麻痹，但持续时间大都在10天以上；又类似高血钾型周期性麻痹，给予钾盐可诱发；

但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，发作时应用大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复，若减少食盐量可诱致临床发作。

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诊断

1.低钾型周期性麻痹

病史

症状持续数小时至长达数日；

眼肌、延髓肌和呼吸肌通常不受累；

清醒时和剧烈运动过程中/剧烈运动后,发作更频繁。

体格检查

不伴临床肌强直；

下肢肌肉无力可能间断发作,或者由于缓慢进展可出现久性肌肉无力。

辅助检查

基因检测；

血钾水平与肌肉无力严重程度不相关,可能降低或正常；

发作时血清肌酸激酶水平升高；

EMG:发作时复合肌肉动作电波幅下降,运动后升高。通常不存在肌强性放电；

心电图:低钾血症证据(T波扁平、ST段压低)。

2.高钾型周期性麻痹

病史

症状持续数分钟至长达4小时；

肢体、眼、咽喉、躯干肌肉最常受累,呼吸肌不受累；

早餐前发作可能出现的更频繁。

体格检查

面部、舌部和手部肌强直；

可能存在肌肉无力和感觉异常。

辅助检查

基因检测；

运动诱发试验(增加血钾)后卧床休息(立刻下降,随后在休息20分钟后升高；

肌电图:运动5分钟后,复合肌肉动作电位波幅升高,20分钟内下降；

心电图：高血钾证据（T波高尖、室颤等）。

3.正常血钾型周期性麻痹

病史

发作时间长，常在10天以上；

发作时肌无力，清晨或夜间常见；

呼吸机受累，散步或轻微运动有时能预防麻痹发生；

防止过劳或过度的肌肉活动，并注意寒冷或暑热的影响。

体格检查

发作性肌无力，严重者发音不清和呼吸困难。

辅助检查

基因检测；

运动诱发试验阴性；

肌电图:运动5分钟后,复合肌肉动作电位波幅正常；

心电图：正常心电图。

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治疗

治疗

1.低钾型周期性麻痹

遗传咨询；

进食含钾量高、含钠量低、含碳水化合物量低的食物；

口服（或静脉）补钾。

2.高钾型周期性麻痹

遗传咨询；

症状发作时摄入碳水化合物；

通过早醒和进食早餐、多次摄入富含碳水化合物的饮食、避免摄入可升高血钾的含钾量高的食物和药物以及避免空腹；

剧烈运动和寒冷刺激,预防发作。

3.正常血钾型周期性麻痹

发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水静脉滴入，并尽量服用食盐，服用保钠排钾类药物；

但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性麻痹，应引起重视；

平时应服用高盐高糖饮食，发作频繁者可适当服用保钠排钾类药物，以预防或减少其发作。

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