【肺部联盟心血管系列】 经典右心室双出口，您会了么？

心血管读片

经典右心室双出口，您会了么？

肺部影像联盟

病例

01

病例视频

02

节段分析法

赵奇光:

赵奇光:

主动脉瓣下流出道

肺动脉瓣下流出道

雨人:

VSD+右室双出口, 合并主动脉褶曲？

张立:

DORV室间隔缺损位于肺动脉瓣下

赵奇光:

嗯 DORV

室间隔缺损位于肺动脉瓣下

03

技术答疑

为啥左心房室不亮

赵奇光:

仅仅是因为扫早了吗

这个病例右心室的血主要供哪

戴:

主动脉

赵奇光:

是啊， 有对比剂的血都从主动脉跑了， 自然左心不亮啊

田长青:

这个病例左心系统前有堵截,后有追兵

赵奇光:

所以我们扫描先心病的时候要看申请单是什么病

赵奇光:

大动脉转位、 右室双出口 、主动脉弓离断的患者， 尽量减流速， 增加打药时间， 才能提高图像质量与检查成功率

田长青:

@赵奇光 不仅学到诊断，也学到检查技术

张立:

赵老师，动脉期一般是打药后多长时间，流速是多少？

赵奇光:

时间个体差异很大 ，一般我们检测左心房 ，亮了之后等几秒 触发， 因为没有憋气， 触发之后就扫描了

田长青:

@张立 个人不一样，需要监测血管或心脏，赵老师他们大拿不用监测，

赵奇光:

流速一般是公斤体重*0.1

15-20秒药， 一般我用20秒， 降低失败率

赵奇光:

我们对比剂用量少

赵奇光:

没有肺动脉狭窄的肺动脉瓣下室缺的右室双出口很危险 ，在早期就会有明显的肺动脉高压 ，必须早处理， 否则预后很差

赵奇光:

这个孩子才6个月 ，肺动脉已经很宽了

戴:

主动脉缩窄分型又不记得了

赵奇光:

主动脉缩窄：隔膜型 、漏斗型、 折曲型 、主动脉发育不良型 、主动脉闭锁型

微笑的猫咪:

这个人有没有肺动脉骑跨啊？

田长青:

@刘斐，南京医科大第二附院 双出口比骑跨更厉害

赵奇光:

一般肺动脉骑跨约1/2 ，我们定DORV ，如果向左室侧超过1/2了 ，我们就定大动脉转位了

04

最后诊断及总结

最后诊断：

右室双出口（室间隔缺损位于肺动脉瓣下）

主动脉缩窄折曲型

肺动脉高压

相关知识链接：

右心室双出口

右心室双出口根据大动脉位置关系可分为三大类:①大动脉关系正常或接近正常，此型多见，主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方；②主动脉右转位，即主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧且平行排列；③主动脉左转位，即主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧且平行排列。

根据Steward的分类方法，将室间隔缺损分为如下四种类型:①主动脉瓣下室间隔缺损:此型最常见，室间隔缺损位于主动脉瓣下，距离肺动脉瓣较远；②肺动脉瓣下室间隔缺损:室间隔缺损距离肺动脉瓣较近；③两侧半月瓣下室间隔缺损:室间隔缺损靠近主动脉瓣和肺动脉瓣，缺损多较大；④远离两侧半月瓣室间隔缺损：室间隔缺损距离主动脉和肺动脉瓣均较远，一般大于20mm。

CT影像表现

1.明确内脏、心房位置关系，观察两侧肺及支气管形态。

2.横断面显示两组半月瓣形态、数目及排列关系，大动脉与心室连接关系。

主要诊断标准(满足一条即可) :

(1)如果两大动脉均完全起自形态学右心室，半月瓣下均可见圆锥组织。

(2)肺动脉完全起自右心室，主动脉骑跨右心室侧> 75%。

(3) 主动脉完全起自右心室，肺动脉骑跨右心室侧室> 50%。

3.室间隔缺损位置是分型的重要依据，分为主动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉瓣下室同隆缺损、双动脉瓣下室间隔缺损和远离型室间隔缺损。室间隔缺损大小、肺动脉瓣到三尖瓣的距离与主动脉瓣环径比较，决定不同的外科治疗方式。

4.评估肺动脉发育情况，关注体肺侧支，决定手术预后及手术方式。

5.冠状动脉起源与走行异常，与手术方式及病死率密切相关。术前需精准判断。

6.合并畸形  主动脉弓发育不良、 主动脉缩窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、心内膜垫缺损、肺动脉吊带等。

鉴别诊断:肺动脉完全起自右心室，合并肺动脉狭窄需与法洛四联症鉴别，主动脉骑跨大于75%在右心室侧，则为右心室双出口。

主动脉完全起自右心室，肺动脉骑跨室间隔大于50%在右心室侧，则为右心室双出口，50%以上在左心室侧，则为完全性大动脉转位。