图说左心发育不良综合征
左心发育不良综合征(HLHS)指左心系统包括流入道至流出道的一系列梗阻及发育不良畸形。轻症可有主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄、左心室发育小;严重者可发生主动脉瓣、二尖瓣闭锁、主动脉弓发育不良,左心室呈缝隙样或几乎无发育。
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二尖瓣狭窄/闭锁
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前向梗阻,左心压力增大,卵圆瓣膨向右心房
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卵圆孔左向右高速分流
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左心压力增大,肺静脉A波反向
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左心及主动脉供血不足,出现心内膜弹力纤维增生症
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心内弹,室壁运动减弱
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主动脉内径小/主动脉闭锁,血流反向
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动脉导管逆向灌注升主动脉及主动脉弓
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