间质性肺疾病，诊治难在哪儿？

间质性肺疾病（ILD）不是一种疾病，而是一组疾病，具体病种达 200 余种，其病理改变以肺泡壁为主，并包括肺泡周围组织及相邻支持结构。ILD 患者以进行性劳力性呼吸困难、胸部影像学示弥漫性浸润影、肺功能示限制性通气障碍和弥散功能下降、动脉血气分析示低氧血症表现为特征。多年以来，ILD 的诊治一直是困扰临床医师的难题，主要原因有以下几点：

间质性肺疾病诊断不易

1、病因多，且大部分病因不明

目前已知原因的ILD有：与结缔组织疾病相关的间质性肺疾病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎等），与药物/治疗相关的间质性肺疾病（如细胞毒药物博来霉素、甲氨蝶呤，非细胞毒药物胺碘酮、海洛因等应用史及放射线接触史、氧中毒史），与环境相关的间质性肺疾病（如过敏性肺炎、尘肺等）。此外，还有肉芽肿性ILD、罕见的但具有临床病理特征的ILD、特发性间质性肺炎（IIP）。因ILD的病因复杂，导致诊断困难，由此引发的误诊、误治也比较多。

2、缺乏特异性症状

多数 ILD 患者起病隐匿，早期不易被发现。临床医师常忽略其早期症状，或将其早期症状归因于其他常见的呼吸系统疾病，如慢性阻塞性肺疾病等。

3、检查手段受限

一般包括胸部影像学、肺功能、动脉血气分析等。在众多检查手段中，胸部高分辨CT和支气管肺泡灌洗术对于间质性肺疾病的诊断具有重要价值。目前，胸部高分辨CT 已成为诊断 ILD 的首选方法，它能更好地显示肺内结构、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等，帮助鉴别诊断。支气管肺泡灌洗术也为研究某些间质性肺疾病，如过敏性肺泡炎、肺泡蛋白沉积症、尘肺等，提供了较多依据。

间质性肺疾病治疗不易

目前临床上对ILD并没有统一的治疗方案。发病机制与免疫有关的ILD常使用糖皮质激素和免疫抑制剂等，减轻炎症反应，减缓或阻止病情进展。

此外，ILD的治疗还包括病因治疗、对症支持治疗、康复治疗、中西医结合治疗。康复治疗包括：呼吸肌锻炼、营养疗法、教育介入等。中西医结合治疗ILD，对于缓解症状有一定优势。不同ILD对现有的治疗方法反应不同，难以预测。部分ILD患者治疗效果差，并且因长时间服用药物治疗，需要经常进行疗效评估，及时发现和处理药物的不良反应。虽然一些药物被发现有抗纤维的作用，如尼达尼布、吡非尼酮等，但大多用于轻中度特发性肺纤维化患者。

因此，在ILD的临床诊治中，应详细询问病史以帮助诊断。此外，一些难以诊断的ILD则需要多学科专业人士共同合作，以明确诊断。